Bílkovina zjištěná u pacientů s cystickou fibrózou napomáhá růstu bakterií

Transmembránový chloridový kanál CFTR, jehož defekt je podkladem cystické fibrózy (CF), hraje důležitou roli v acidifikaci fagozomů v alveolárních makrofázích, čímž přispívá k jejich baktericidní aktivitě. CFTR se přitom neexprimuje v neutrofilních granulocytech.
Mikrobiologické vyšetření

Doktorka Deborah J. Nelsonová z chicagské univerzity se svými kolegy zkoumala roli CFTR v normálním fungování alveolárních makrofágů na laboratorních myších, z nichž část byla CFTR deficientní. Přítomnost CFTR byla zjištěna v plazmatické membráně, uvnitř fagozomů, lysozomů a dalších intracelulárních kompartmentů. Alveolární makrofágy u myší bez funkčního CFTR měly narušenou mikrobicidní kapacitu kvůli nedostatečné schopnosti acidifikovat fagozomální obsah. Průměrné fagozomální pH při splynutí s lysozomálním systémem bylo u zdravých myší 4,7, zatímco ve druhé skupině se hodnoty pohybovaly kolem 6,5.

Nedostatečný pokles pH je klíčovým faktorem, který přispívá u pacientů s cystickou fibrózou ke zhoršené schopnosti vypořádat se s bakteriální infekcí. Tým doktorky Nelsonové v současnosti provádí další výzkum zaměřený na lepší pochopení těchto procesů, které by mohlo v budoucnosti vést k odhalení nových možností léčby CF.

Nature Cell Biology 2006.