Léčba gigantismu pegvisomantem a význam exprese somatostatinových receptorů

Gigantismus je poměrně vzácné onemocnění, které je ve většině případů způsobeno pituitárním adenomem secernujícím růstový hormon. Jednou z léčebných možností je parciální resekce adenomu. Vzhledem k omezenému přístupu a vysoké fyziologické důležitosti této oblasti se ale k chirurgickému řešení přistupuje až u závažnějších a expanzivnějších tumorů. Tento přístup navíc často vede pouze k dočasné remisi a je zde vysoká pravděpodobnost exacerbace.

Léčba...

Základním terapeutickým přístupem v léčbě adenomů podvěsku mozkového, které secernují růstový hormon, jsou farmaka. Portfolio dostupných přípravků bylo v posledních letech rozšířeno o dlouho působící dopaminergní agonisty, depotní přípravky somatostatinových analogů, a nejnověji pak o antagonistu receptoru pro růstový hormon (pegvisomant).

Kazuistika...

V popisované kazuistice je uveden případ 23letého muže s progredujícím přírůstkem hmotnosti v průběhu posledních šesti let. Stav vznikl na podkladě masivního adenomu podvěsku mozkového, který produkoval růstový hormon. Z důvodu velké intrakraniální expanze a selhání medikace oktreotidem aplikované s cílem redukovat velikost nádoru byl tumor parciálně resekován ze subfrontálního přístupu.

Imunohistochemicky vykazoval adenom markantní expresi růstového hormonu a místy i prolaktinu. Somatostatinové receptory typu 1-5 nebyly detekovány. Nádor slabě exprimoval dopaminový receptor typu 2. Gs alfa podjednotka (Gs protein) byla intakní. Převedení pacienta ze somatostatinové medikace na pegvisomant normalizovalo hladinu IGF-1 a významně se zlepšila glukózová tolerance.

Pegvisomant

Pegvisomant se jeví jako vhodná léčebná možnost pro pacienty s gigantismem na podkladě adenomů podvěsku mozkového, které produkují růstový hormon. V současnosti není považován za lék volby, jeho pozice je spíše v terapii adenomů neodpovídajících na standardně podávaná farmaka. U osob refrakterních k medikaci somatostatinovými analogy je vhodná znalost přítomnosti a velikosti exprese somatostatinových receptorů. Při jejich absenci je pak vhodné iniciovat terapii pegvisomantem co nejdříve.

(ver)

Zdroj:
Mussig K, a spol. Experimental and clinical endocrinology and diabetes 2006.