Lidé se syndromem Prader-Willi jsou více ohroženi onemocněním srdce a cév

  • Redakce uLékaře.cz
  • 18.3.2008
  • Aktualizace: 27.9.2008
  • Prader Willi
Co je to Prader Williho syndrom?

Syndrom Prader-Willi(PWS) je vrozená porucha, která se projevuje malým vzrůstem, nedostatečným vývinem pohlavních orgánů, poruchami chování, mentální retardací a obezitou. Stav lidí s PWS je zapříčiněn nedostatečnou funkcí hypothalamu, žlázy s vnitřní sekrecí, která ovlivňuje řadu funkcí v organismu a také jiné žlázy s vnitřní sekrecí – například hypofýzu nebo pohlavní žlázy.

Kojenci s Prader-Willim paradoxně špatně sají
Kojenci s Prader-Willim paradoxně špatně sají

Jaké jsou projevy?

Paradoxní je, že kojenci s PWS mají potíže s přijímáním potravy zcela opačné, než které je provázejí později celý život. Nejeví zájem o kojení, usínají a nesají dostatečné množství mléka. V batolecím věku pak mohou mít rodiče radost z toho, že jejich dítě začalo náležitě jíst. Ale protože většinou už znají diagnózu svého dítěte, měli by předcházet nevyhnutelnému následku jejich probouzejícího se apetitu – obezitě.

V případě PWS je porušena regulace přijímání potravy a pacient má neustále pocit hladu a chuť k jídlu. U dětí je třeba tedy regulovat příjem potravy přísným stravovacím režimem. Není to snadné, lidé s PWS jsou vybaveni schopností opatřovat si potravu jakýmkoli způsobem nebo jíst věci, které jsou pro jiné nepoživatelné. Při tom vykazují navíc tvrdohlavou neústupnost a vynalézavost, jak se k jídlu dostat.
Je velmi těžké zabránit u nich nadváze a obezitě, ale bez regulace zvnějšku by nabyli neuvěřitelných tělesných proporcí. Není nadsázka, pokud lékař rodiče varuje, že by se jejich dítě mohlo ujíst k smrti, takové případy jsou koneckonců doloženy.

 

Zdravotní komplikace

Obezita ovšem není problém jen sama o sobě. Lidé s větším množstvím kilogramů navíc totiž trpí řadou dalších zdravotních komplikací. Velmi závažné jsou zejména ty, které postihují kardiovaskulární systém, tedy srdce a cévy. Představme si srdce jako pumpu, která zajišťuje neustálé proudění krve vyživující tkáně celého těla a rozvádějící do nich kyslík. Obezita to znesnadňuje už tím, že srdce musí vynaložit více námahy kvůli velkému objemu vyživovaných tkání.

Při pohybu je navíc třeba proud krve zrychlit, aby byly pokryty energetické výdaje tkání. Obézní lidé se při pohybu zadýchávají proto, že jejich tkáně trpí nedostatečným množstvím kyslíku a tělo se snaží ho doplnit přívodem většího množství vzduchu do plic. Srdce a mozek, stejně jako ostatní tkáně nejsou dostatečně prokrvovány. Srdeční sval je s přibývajícími kilogramy nepřiměřeně zatěžován a dochází k jeho poškození.

Pokud máte dítě s PWS, vynaložte dostatečné úsilí při dodržování stravovacího režimu. Takové dítě je třeba důsledně vést ke stravovacím návykům, kterým se bude muset podřizovat celý život.
Přestože pacienti s PWS jsou hendikepováni menší či větší mentální retardací, pokud se vymezí pevná pravidla, jsou schopni jim ve většině případů porozumět a víceméně je respektovat. Své dítě tak můžete uchránit rozsáhlých zdravotních problémů v pozdějším věku.

(ame)

Líbí se vám článek?
+3 Ano Ne
 
 
Diskuze čtenářů Přidejte komentář jako první

Vstoupit do diskuze

 
 
 
Naposledy prohlédnuté hodnocení
Naposledy přečtené dotazy
 
Kam dál
 
 
Biologická léčba útočí na rakovinu hned z několika stran
Články: Biologická léčba útočí na rakovinu hned z několika stran
Biologická léčba přesně...
Jak dlouho trvá cesta k miminku
Články: Jak dlouho trvá cesta k miminku
Pokud se chystáte na umělé...
5 tipů pro zdravé uši bez infekce
Články: 5 tipů pro zdravé uši bez infekce
Máte-li propíchnuté uši...
Muzea, hrady, zámky .... 30.000 památek z celé ČR
Zánět, nebo mechanické poškození? Rozpoznejte příčinu bolesti zad
6 tipů, jak se starat o plyšové hračky malého alergika
Články: 6 tipů, jak se starat o plyšové hračky malého alergika
Všichni známe příběh...
Zánět slepého střeva
Články: Zánět slepého střeva
Zánět slepého střeva vzniká...
Pěšky nebo na kole - Tipy na výlety
Naposledy čtené: