Také mírnou formu hemofilie je potřeba léčit. Škodí každé krvácení do kloubu
Mírná forma hemofilie znamená vyšší hladinu faktoru VIII nebo IX (více než 5 %) v krvi a méně časté krvácivé epizody ve srovnání se závažnějšími formami onemocnění. Neznamená však v žádném případě rezignaci na léčbu – naopak, protože i jedno neléčené krvácení do kloubu může mít nepříjemné následky.
Hladina faktoru VIII nebo IX se u zdravých osob pohybuje v rozmezí 50–150 %.
- Při závažné hemofilii klesá hladina faktoru pod 1 %.
- Při středně těžké hemofilii dosahují hodnoty faktoru 1–5 %.
- Při mírné formě nemoci jsou hladiny faktoru vyšší než 5 %.
Mírnou formu hemofilie lze diagnostikovat na základě genetického vyšetření nebo vyšetření hladiny faktoru VIII či IX v krvi. Impulzem k tomuto vyšetření může být krvácivá epizoda nebo výskyt hemofilie v rodině. „Podezřelé“ je zejména výrazné krvácení nebo komplikované a zdlouhavé hojení po invazivním zákroku či úrazu.
- U dětí vede k diagnóze mírné hemofilie nejčastěji obtížně vysvětlitelné krvácení po odstranění krčních mandlí, obřízce nebo trhání zubů.
- U starších dětí, dospívajících a dospělých může jít o výrazné krvácení po úrazu při sportu nebo nehodě, popřípadě po chirurgickém zákroku.
Zmírněte dopad krvácení na klouby
Každý pacient s mírnou formou hemofilie by měl být v péči centra pro léčbu hemofilie nebo hematologa se zkušenostmi s léčbou této nemoci. Jedná-li se o první výskyt hemofilie v rodině, může být příbuzným nabídnuto genetické testování. Toto testování je samozřejmě dobrovolné.
V případě potvrzení nemoci hematolog sestaví plán péče a vysvětlí pacientovi postup v různých situacích.
- Drobná poranění u pacientů s mírnou formou hemofilie zpravidla nezpůsobí výraznější krvácení.
- Pokud je nutné ránu chirurgicky ošetřit a zašít, je vhodné konzultovat postup s hematologem. Ten posoudí situaci a případně doporučí podání rekombinantního faktoru VIII/IX nebo jinou léčbu.
- V případě krvácení do svalů nebo kloubů je důležité se zasaženou končetinou nehýbat, chladit ji, snažit se ji držet zvednutou nad úrovní srdce a postižené místo stlačit. Rovněž v tomto případě je dobré kontaktovat hematologa, protože každé neléčené krvácení kloub poškozuje.
- V případě plánovaných invazivních zákroků (trhání zubů a jiné stomatologické výkony, plánované operace, kolonoskopie, biopsie, …) je ideální se předem poradit s hematologem o správné přípravě. V některých případech lékař doporučí podat rekombinantní faktory VIII/IX.
(alz)
Zdroje:
http://www.ucdenver.edu/academics/colleges/medicalschool/centers/HemophiliaThrombosis/resources/Documents/Guide%20to%20Mild%20Hemophilia.pdf
https://www.livingwithhemophilia.ca/pdf/MildHemophiliaBook-EN.pdf