Von Willebrandova choroba

Von Wilebrandova choroba

Von Wilebrandova choroba je dědičná nemoc způsobená nedostatkem srážecího faktoru. Tento faktor se nazývá von Willebrandův a při poranění pomáhá shlukovat krevní destičky, a tím podporuje vznik tzv. destičkové zátky. Ta zabezpečí, zejména při malých ranách, provizorní ucpání trhliny. Tato nemoc postihuje celé 1 % populace.

Jak se tato nemoc projevuje?

Tato nemoc se projevuje především krvácením ze sliznic, např. krvácením z nosu, do trávicího traktu, krvácením z dělohy. Vážné může být také krvácení po chirurgických a stomatochirurgických výkonech a po úrazech. U těžkých forem může vzniknout krvácení jako u hemofilie. To znamená již po malém nárazu krvácení do kloubů, které se projevuje zpočátku brněním, později bolestí a otokem postiženého kloubu. Časté je také krvácení do svalů, které je rovněž velmi bolestivé. Největší riziko pro pacienta představuje vnitřní krvácení (do trávicího traktu, ledvin), a zejména krvácení do mozku. Příčinou bývá nejčastěji úraz. Další z možných příčin je horečka.

Jízda na kole je riziková

Jak se tato choroba léčí?

V terapii se používá lék desmopresin acetát , který zvýší hladinu von Willebrandova faktoru na několikanásobek. Odpověď na tento lék se musí vyzkoušet u každého nemocného v době, kdy zrovna nekrvácí. Rozhodnutí o této léčbě přísluší specializovaným hematologickým centrům, neboť u některých typů von Willebrandovy choroby je tento lék nevhodný. Jiným druhem léčby je náhrada chybějícího faktoru jeho derivátem obsaženým např. v mražené plazmě. K dispozici jsou i koncentráty tohoto faktoru. Těmito faktory se pacienti zabezpečují také před chirurgickými výkony a po úrazech. Současným trendem je přiblížit léčbu k pacientovi tak, aby náhradu chybějícího faktoru dostal co možná nejdříve po začátku krvácení. Tam, kde je to možné, zacvičují se pacienti v aplikaci těchto faktorů sami, u dětí se to učí jejich rodiče či sourozenci. Z aplikace není třeba mít obavy, alergické reakce jsou vzácné, a pokud se vyskytnou, jsou obvykle lehčího stupně.

Speciální režim?

Pacientům doporučujeme úpravu režimu podle tíže vady. Je třeba dbát zejména o důslednou prevenci úrazů. Například rodiče dětí s poruchami srážlivosti krve by měli aktivity svých dětí usměrňovat spíše k výtvarné či hudební činnosti. Ze sportu je vhodné plavání či turistika. Naprosto nevhodné jsou kontaktní sporty a sjezdové lyžování, riziková je i jízda na kole.