Když se spojí akromegalie s gigantismem…
Akromegalie a gigantismus, slova, která alespoň jednou v životě zaslechl téměř každý. Co ale znamená jejich spojení v jednu společnou diagnózu gigantoakromegalie? Růstový hormon neboli somatotropin (STH) je hormon, který ovlivňuje
růst kostí do délky a tím i růst celého těla.
Za všechno může růstový hormon
Růstový hormon neboli somatotropin (STH) je hormon, který ovlivňuje růst kostí do délky a tím i růst celého těla. Je produkován částí mozku zvanou hypofýza neboli podvěsek mozkový. Jeho nedostatek způsobuje tzv. nanismus neboli menší tělesný vzrůst. Nadbytek růstového hormonu pak způsobuje nadměrný růst těla. Záleží ale na tom, kdy je nadprodukce uskutečněna. Zda v dětství, v dospělosti, nebo v kombinaci obou období života.
Nadbytek růstového hormonu v dětství zapříčiňuje gigantismus. Ten je způsoben účinkem růstového hormonu na dosud neuzavřené růstové štěrbiny v kostech. Ty pak po této "stimulaci" rostou rychleji a déle, takže dítě trpící nadbytkem somatotropinu je daleko větší než ostatní děti jeho věku. Základním příznakem gigantismu jsou pak kromě abnormálního růstu i zvětšené nohy a ruce.
Nadbytek růstového hormonu v dospělosti, po uzavření růstových štěrbin, pak způsobuje akromegalii. Pro tu je typické zvětšení okrajových částí těla (tzv. aker) – rukou, noh a jednotlivých částí obličeje. Rozvoj změn ale může být pomalý a pro nemocného i jeho okolí dlouho nenápadný. Kromě toho jsou pro akromegalii typické i další příznaky – jako bolesti zad, nadměrné pocení, cukrovka atd.
Kombinace dětství a dospělosti
Kombinací jak gigantismu, tak akromegalie je gigantoakromegalie. Ta je způsobena nadměrným uvolňováním růstového hormonu, který začal před pubertou (obdobím s výrazným urychlením růstu) a následně pokračuje i v dospělosti. Gigantoakromegalici pak vykazují kombinaci příznaků obou onemocnění. Jsou tedy jak nadměrně "vzrostlí", tak mají zvětšené i okrajové části těla a trpí dalšími přidruženými nemocemi. Oproti gigantismu nebo akromegalii se ale gigantoakromegalie vyskytuje jen velmi vzácně, nejčastěji jako důsledek špatné reakce malého pacienta na léčbu gigantismu.
Řešením je operace
Všechna tři onemocnění jsou způsobena nadměrnou produkcí růstového hormonu hypofýzou. Ta je zapříčiněna nejčastěji nádorem hypofýzy. Proto je většinou jako léčba první volby volen operační výkon, při kterém je nádor hypofýzy odstraněn. Postupů k operaci je několik, u nekomplikovaných případů se nejčastěji volí operace „spodem“ přes ústní a nosní dutinu. Pokud se nádor nepodaří odstranit celý, přichází na řadu ozařování, nejčastěji tzv. gama-nožem. Chirurgická léčba je pak podpořena i pomocnou lékovou terapií.
Gigantoakromegalii by tedy šlo předejít důslednou léčbou gigantismu u dětí. Ta ale zatím bohužel ještě stále není stoprocentní. Navíc nelze zaručit, že se později v dospělosti buňky hypofýzy znovu „nezblázní“ a nezačnou se množit a produkovaným růstovým hormonem znovu ovlivňovat růst již dospělého těla.
(kam)
Zdroj:
www.wikipedia.org
www.labmeeting.com
www.sanquis.cz
