Poruchy chování u dětí s PW syndromem

Osoby s chorobou Praderové-Williho (PW) trpí často poruchami chování a mají také velmi často přidruženy psychické problémy různé závažnosti. Těmi nejčastěji zmiňovanými jsou poruchy chování spojené s příjmem jídla. Ty jsou zcela typické. Pacienti jsou popisováni jako nenasytní, neschopní kontroly nad příjmem potravy. Výjimkou není přejídání se, krádeže potravy a výbuchy hněvu případně i s násilnými projevy, pokud se jim někdo snaží příjem potravy omezit.

Malý otesánek

Z obecných rysů je často popisována zvýšená dráždivost dětí, vznětlivost, sebepoškozování, impulzivita a změny nálad. Méně časté projevy jsou spíše závislé na individuálním založení toho kterého jedince. Patří sem oštipování kůže, dohadování se s autoritami, nedostatek aktivity až spavost a časté zaspávání. Objevují se sklony k hromadění jídla či jiných věcí.

Nálady dětí s PWS bývají různé

Sociální hendikep

Rodiče pacientů často hovoří o nepříjemných mezilidských vztazích s těmito dětmi, menší otevřenosti dětí s PW syndromem k novým myšlenkám, menší svědomitosti, nezralosti a závislosti dětí na pečující osobě.
Bohužel se u této skupiny také vyskytují častěji i příznaky vážné duševní poruchy, takzvané psychotické příznaky. U nemocného se mohou objevovat sluchové halucinace (postižený slyší hlasy) či bludy (utkvělé myšlenky – například že se ostatní proti pacientovi spikli nebo že mu někdo ublížil).

Obsese v dospívání

V době dospívání sice některé problémy mohou ustoupit, častěji se však objeví ještě další příznaky, jako třeba vystupňovaná úzkost nebo takzvané obsesivně kompulzivní poruchy. Obsesivně kompulzivní porucha znamená, že člověk trpí nutkavým pocitem, že musí něco udělat.
U pacientů s Praderové-Williho chorobou se popisuje přehnaná potřeba mít věci přesně na svých místech, srovnané podle zvláštních pravidel (jimž někdy rozumí jen oni sami). Také se u nich objevuje časté a úporné mytí rukou či hlazení sebe sama takovým způsobem, jakým hladí své plyšové hračky.

(hul)

Zdroj: Reddy LA, Pfeiffer SI. Behavioral and Emotional Symptoms of Children and Adolescents with Prader-Willi Syndrome. J-Autism-Dev-Disord. 2007; May:830–839.