Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Úspěch imunosupresiv u získané hemofilie A

Hemofilie 2.5.2017

Získaná hemofilie A (ZHA) je autoimunitní onemocnění způsobené inhibicí koagulačního faktoru VIII plazmatickými protilátkami.

Reklama
Léčba
Léčba

Získaná hemofilie A (ZHA) je autoimunitní onemocnění způsobené inhibicí koagulačního faktoru VIII plazmatickými protilátkami. Její incidence je asi 1,5/milion/rok. Faktor VIII (antihemofilický faktor, FVIII) je důležitou součástí vnitřní cesty hemostázy. Při jeho poruchách dochází k různě intenzivním krvácivým projevům.

Mezi rizikové faktory pro vznik ZHA patří:

  • maligní tumory,
  • autoimunitní choroby – např. systémový lupus erytematodes,
  • těhotenství.

Ačkoliv již o chorobě mnoho víme, 50 % případů vzniku zůstává stále neobjasněno.

Ohrožení krvácením

U 8–22 % pacientů dochází k těžkému krvácení intrakraniálně, retroperitoneálně nebo do gastrointestinálního traktu. Život pacienta je ohrožen do té doby, než dojde k odstranění protilátek proti FVIII. Z tohoto důvodu je nutné ihned po stanovení diagnózy začít s imunosupresí.

Porovnání léčebných metod

Evropský registr pro získanou hemofilii A (EACH2) shromáždil data 501 pacientů z let 2003–2009. Záměrem této akce bylo porovnat úspěšnost různých druhů použitých léčebných postupů. K léčbě získané hemofilie A se používají:

  1. steroidní léky (prednison),
  2. steroidní léky + cyclophosphamid,
  3. rituximab,
  4. ostatní léky – cyklosporin A, cytostatika, …

Lékaři zabývající se tvorbou studie vytvořili složitý systém hodnocení úspěšnosti léčby. Do hodnocení se započítává nejen úspěšnost léčby, ale i relaps onemocnění a složení jednotlivých skupin pacientů.

Nejúspěšnějším typem léčby se zdá být kombinace steroidních léků a cyclophosphamidu s procentem úspěšnosti 70 % (ze 100 % možných). Na druhém místě se umístila léčba založená na rituximabu (59 %). Nejméně úspěšnou léčbou se zdát být užívání samotných steroidů (48 %).

Výzkum je zapotřebí brát s jistou rezervou, protože v klinické praxi je nejvíce užívána léčba založená na rituximabu, která zároveň vykazuje nejvyšší úspěšnost. Zároveň je nutné brát v potaz některé vedlejší účinky léčiv, jako je neutropenie, diabetes mellitus či psychiatrická onemocnění. Dobrou zprávou však je, že již nyní existují úspěšné léčebné postupy, které se v budoucnu jistě zdokonalí.

(holi)

Zdroj: Collins P. et al.: Immunosupression for acquired hemophilia A: results from the European Acquired Hemophilia Registry: Blood. 2012 July 5; 120(1): 47–55; doi:10.1182/blood-2012-02-409185

Doporučujeme

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Měkký čípek v těhotenství

Dobrý den, jsem ve 28tt a poslední dva dny mě bolí čípek při chůzi nebo fyzické...

Kouření a zahlenění

Dobrý den. V posledních době ráno když vstávám a nebo večer když si lehnu mám...

Zranění zápěstí

Zranil jsem si zápěstí při pádu během sportování. Zápěstí je oteklé a bolí i...

Výrůstky na jazyku

Dobrý den, na jazyku jsem nalezla tyto výrůstky. Napadlo mě, zda nejde o kondylomata...

Artróza - Gonartróza

Dobrý den. Nedávno mi byla diagnostikována gonartróza I.stupně. Vím, že lidé...

Zmoždení-kontuze kolena

Dobrý den je mi 14 let a před 2 dny jsem spadla na dlažbu, koleno mi hned začalo...

Brnění rukou v noci

Dobry den, posledních pár dní se mi stava to ze pravidelně během kazdeho spanku...

Bolest tricepsu

Cca před dvěma a půl měsíci jsem si při bench-pressu (zdůrazňuji, že po důkladném...

Necitlivost kůže penisu po obřízce

Dobry den, Pred rokom mi robili obriezku a vsimol som si pokles citlivosti...

Vřídek

Dobrý den, před 2 dny se mi na horní straně pravého pysku zevnitř udělal větší...

Poranění oka

Dobrý den, po vykládání malty na kolečko mi vystříkla malta do oka, oko jsem...

Extrakce zubu

Dobrý den, moje stomatoložka mi léčila stoličku tak dlouho až mi z ní zbyly...

Dieta při zvýšených jaterních testech

Dobrý den. Při preventivní prohlídce mi lékař zjistil zvýšené hodnoty jaterních...

Zlomenina kotníku Fragmín a bolest v lýtku

Jsem 4 týdny po operaci zlomeniny kotníku Webwer C, 8 šroubu plus fixační šroub....

Absence menstruace a Norethisteron

Dobrý den. Po vysazení HA skoro před rohem a půl mám nepravidelnou menstruaci....

Vrtání zubu a přetrvávající bolest

Dobrý den, je mi 16 let, dnes jsem byla u zubaře.. Měla jsem kaz na 6-tce vpravo...

Polytopní Vas

Dobrý den,nevím už kam se obrátit,jsem zoufalá a nevím kdo mi pomůže.Od loňského...

Pálení, řezání v pochvě

Dobrý den, před několika dny mě začaly sužovat problémy uvedené výše. Netuším,...

Prasklina u poševního vchodu

Dobrý den, již několik týdnů se nemohu zbavit praskliny v místě pochvy. Prasklina...

Očkování covid-19

Dobrý den.Je mi 55 let,jsem na vozíku,trpím nervově svalovým onemocněním Charcot...

Reklama