Syndrom Prader-Willi a úskalí dospívání

  • Redakce uLékaře.cz
  • 29.3.2008
  • Aktualizace: 27.9.2008
  • Prader Willi
Syndrom Prader-Willi (PW syndrom) je charakterizován souborem mnoha příznaků. Stejně jako u dalších vrozených chorob se také příznaky PW syndromu mění v průběhu života.

V období dospívání se rodiče u svých dětí setkávají se specifickými problémy, které k této životní etapě patří. Jak je to ale s pohlavním dospíváním u osob postižených PW syndromem? Jakého věku se pacienti obyčejně dožívají? A mohou mít v dospělosti také vlastní děti?

Pohlavní dospívání

Zahájení změn pohlavních orgánů a rozvoj sekundárních pohlavních znaků, ke kterým obvykle v dospívání dochází, způsobuje především jeden z lidských hormonů. Tento hormon se tvoří v hypothalamu, v části našeho mozku, která je zodpovědná za řízení takřka všech ostatních hormonů v lidském těle. Právě tento hypothalamický hormon povzbuzuje k činnosti pohlavní žlázy (varlata nebo vaječníky) aby začaly produkovat pohlavní hormony a spustily tak změny, které promění malé dítě v dospělého jedince schopného zplodit vlastní potomky.

U dětí s PW syndromem je tomu trochu jinak. Jejich hypothalamus neprodukuje potřebné signály pro pohlavní žlázy a následkem toho jsou všechny pohlavní znaky u těchto dětí méně rozvinuté a pohlavní dospívání se výrazně opožďuje. Obvykle nedochází ani k typickému pubertálnímu růstovému výšvihu.

 

Doporučené téma: Léčba neplodnosti

Poslední článek:
Darováním vajíčka můžete někomu splnit sen
Léčba neplodnosti může mít různou podobu. Někomu stačí upravit jídelníček, zhubnout nebo povzbudit ovulaci léky...  zobrazit téma

Početí je malý zázrak
Početí je malý zázrak

PW syndrom a početí

Přes všechno, co bylo dosud řečeno, i lidé s PW syndromem mohou mít své vlastní děti, přinejmenším teoreticky. Některé ženy s PW syndromem sice nemají po celý život menstruaci, na druhou stranu byly popsány dva ojedinělé případy, kdy žena s PW syndromem donosila a porodila dítě. Případ plodnosti muže s tímto onemocněním zatím ale popsán nebyl.

PW a dlouhověkost?

Věk, kterého se pacienti s PW syndromem dožívají, většinou nebývá vysoký, obvykle ne více než třicet let. Avšak i zde existují výjimky – byl dokonce zaznamenám případ ženy s PW syndromem, která se dožila úctyhodného věku 71 let.

(vek)

Zdroj: Whittington J, Holland T. Prader-Willi syndrome, development and manifestations. Cambridge university press, 2004

Líbí se vám článek?
-4 Ano Ne
 
 
Diskuze čtenářů Přidejte komentář jako první

Vstoupit do diskuze

 
 
 
Naposledy prohlédnuté hodnocení
Naposledy přečtené dotazy
 
Naposledy čtené: