Syndrom Prader-Willi a úskalí dospívání

  • Redakce uLékaře.cz
  • 29.3.2008
  • Aktualizace: 27.9.2008
  • Prader Willi
Syndrom Prader-Willi (PW syndrom) je charakterizován souborem mnoha příznaků. Stejně jako u dalších vrozených chorob se také příznaky PW syndromu mění v průběhu života.

V období dospívání se rodiče u svých dětí setkávají se specifickými problémy, které k této životní etapě patří. Jak je to ale s pohlavním dospíváním u osob postižených PW syndromem? Jakého věku se pacienti obyčejně dožívají? A mohou mít v dospělosti také vlastní děti?

Pohlavní dospívání

Zahájení změn pohlavních orgánů a rozvoj sekundárních pohlavních znaků, ke kterým obvykle v dospívání dochází, způsobuje především jeden z lidských hormonů. Tento hormon se tvoří v hypothalamu, v části našeho mozku, která je zodpovědná za řízení takřka všech ostatních hormonů v lidském těle. Právě tento hypothalamický hormon povzbuzuje k činnosti pohlavní žlázy (varlata nebo vaječníky) aby začaly produkovat pohlavní hormony a spustily tak změny, které promění malé dítě v dospělého jedince schopného zplodit vlastní potomky.

U dětí s PW syndromem je tomu trochu jinak. Jejich hypothalamus neprodukuje potřebné signály pro pohlavní žlázy a následkem toho jsou všechny pohlavní znaky u těchto dětí méně rozvinuté a pohlavní dospívání se výrazně opožďuje. Obvykle nedochází ani k typickému pubertálnímu růstovému výšvihu.

 
Početí je malý zázrak
Početí je malý zázrak

PW syndrom a početí

Přes všechno, co bylo dosud řečeno, i lidé s PW syndromem mohou mít své vlastní děti, přinejmenším teoreticky. Některé ženy s PW syndromem sice nemají po celý život menstruaci, na druhou stranu byly popsány dva ojedinělé případy, kdy žena s PW syndromem donosila a porodila dítě. Případ plodnosti muže s tímto onemocněním zatím ale popsán nebyl.

PW a dlouhověkost?

Věk, kterého se pacienti s PW syndromem dožívají, většinou nebývá vysoký, obvykle ne více než třicet let. Avšak i zde existují výjimky – byl dokonce zaznamenám případ ženy s PW syndromem, která se dožila úctyhodného věku 71 let.

(vek)

Zdroj: Whittington J, Holland T. Prader-Willi syndrome, development and manifestations. Cambridge university press, 2004

Líbí se vám článek?
-1 Ano Ne
 
 
Diskuze čtenářů Přidejte komentář jako první

Vstoupit do diskuze

 
 
 
 
Naposledy prohlédnuté hodnocení
Naposledy přečtené dotazy
 
Kam dál
 
 
Plané neštovice a pásový opar: vsaďte na očkování!
Články: Plané neštovice a pásový opar: vsaďte na očkování!
Hlavně pásového oparu se...
Jak usnadnit hojení po trhání zubu
Články: Jak usnadnit hojení po trhání zubu
Zubařské křeslo není zrovna...
Nechci s ní(m) spát!
Články: Nechci s ní(m) spát!
Když spolu dva lidé...
Muzea, hrady, zámky .... 30.000 památek z celé ČR
Léky na alergie jsou bezpečné i v těhotenství
Články: Léky na alergie jsou bezpečné i v těhotenství
V dnešní době je zhruba 20...
Nemoci nehtů (1. díl)
Články: Nemoci nehtů (1. díl)
Poruchy a onemocnění nehtů...
Jak je řízena teplota lidského těla ?
Články: Jak je řízena teplota lidského těla ?
Smyslem řízení tělesné...
Pěšky nebo na kole - Tipy na výlety
Naposledy čtené: