Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Normální intelekt je u dětí se syndromem Prader-Willi vzácný

Prader Willi 29.8.2008

Syndrom Prader-Willi se projevuje různě. Mimo jiné i poruchami intelektu, emoční labilitou nebo osobitými psychickými rysy. Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová ochablost, obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání.

Reklama
písmo, pero, inkoust,psaní
písmo, pero, inkoust,psaní
Syndrom Prader-Willi se projevuje různě. Mimo jiné i poruchami intelektu, emoční labilitou nebo osobitými psychickými rysy.

Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová hypotonie (ochablost), obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání. Chybný vývoj nervového systému je pak strůjcem poměrně typických psychických příznaků.

Děti se syndromem Prader-Willi (PWS) se mohou intelektově pohybovat v poměrně širokém pásmu.

Poruchy intelektu:

  • středně těžká mentální retardace (IQ mezi 20 a 34) – vyskytuje se nejčastěji
  • normální intelekt (IQ vyšší než 85 má asi 5 % dětí) – objevuje se velmi vzácně
  • těžká idiocie (kolem 1 % dětí má IQ nižší než 20) – její výskyt je také velmi sporadický
#IMG#

Kromě mentální retardace tyto děti trpí:

  • poruchami chování
  • emoční labilitou
  • psychopatologickými rysy

Boj s nadváhou

Z těchto poruch vyplývají v každodenním životě různé problémy. Tím nejčastějším, který je nutno důsledně řešit, je neutuchající chuť k jídlu. Ta se začíná projevovat až v batolecím věku. Kojenci naopak kvůli svalové slabosti nemají o pití zájem a jsou spaví. Přijímané množství potravy se musí tvrdě regulovat, děti s PWS jsou schopny opatřovat si jídlo všemi možnými způsoby a konzumovat i věci nejedlé.
Jsou při tom značně vynalézavé, tvrdohlavé až agresivní. Je obtížné zabránit rozvoji obezity, která s sebou přináší další zdravotní rizika, zejména onemocnění srdce a cév.

V noci bez dechu

Při postupně narůstající tělesné hmotnosti se setkáváme se spánkovými apnoickými pauzami (zástavami dechu ve spánku), které vedou k poklesu koncentrace kyslíku v krvi, a tím k přerušení spánku. Děti se opakovaně v noci budí, spánek je nekvalitní, a to vede k denní spavosti, snížené aktivitě, ale i častější vznětlivosti a dalším poruchám chování.

V každém věku jinak

Studie japonské populace ukázala, že psychické projevy PWS se poněkud liší s postupujícím věkem.

V časném dětství je obvyklá:

  • tvrdohlavost
  • neústupnost
  • náladovost
  • obtížné vyrovnávání se se změnami

S přibývajícím věkem se naopak více projevuje:

  • přejídání
  • kradení jídla
  • podvádění
  • lhaní
  • výbuchy vzteku
  • emoční labilita
  • sebepoškozování (štípání do kůže)

Abstraktní myšlení vítězí

Děti s PWS mají neobvyklý kognitivní profil, tzn. v některých oblastech poznání mohou vynikat, v jiných naopak hluboce zaostávají. Mívají dobře vyvinuté abstraktní myšlení – například výborně skládají puzzle. Velké problémy však většinou představuje čtení, psaní, počítání a komunikační dovednosti – výslovnost, slovní vyjadřování, porozumění. Častěji se u těchto dětí setkáváme i s autistickými rysy.

Jako ostatní děti?

Přesto mohou lidé s PWS dělat mnoho věcí jako ostatní – chodit do školy, pracovat, vést společenský život, samostatně bydlet. Potřebují však pomoc okolí. Školní děti vyžadují zvláštní výchovný přístup, péči logopeda. Dospělí zase mívají problémy se získáním a dodržováním zodpovědnosti a při soužití s ostatními. A po celý život je nutný celodenní dohled nad jejich stravováním.

(dog)

Doporučujeme

Čtěte více

Noční počurávání dítěte není zlobení, upozorňuje psychiatrička

Pokud se dítě ve školním věku dlouhodobě v noci počurává a snaha o řešení problému...

Noční pomočování dětí: vyvracíme nejčastější mýty!

Tento zdravotní problém je spojován s celou řadou nepravdivých nebo mylných...

Noční pomočování dítěte: Jak si užít tábor bez strachu a studu

Na letní tábory se děti většinou těší – čekají tam na ně nezapomenutelné zážitky,...

Noční pomočování řešte. Staňte se expertem!

Zase se vaše dítě probudilo s mokrým pyžamem? Opět jste během noci převlékali...

Noční pomočování u dětí: Co je mýtus a co pravda?

Noční pomočování děti nijak vážně neohrožuje, přesto může mít zásadní vliv na...

Noční pomočování: Natálčina cesta k suchým nocím byla dlouhá

S nočním pomočováním se potýká zhruba pětina dětí starších pěti let. Řádně potrápilo...

Noční únik moči trápí i teenagery, co zabírá?

S nočním pomočováním se v době dospívání potýká zhruba 6 % všech mladistvých....

Nohy jako pírko

Odstranit celulitidu, ulevit oteklým nohám, zrychlit odbourávání škodlivin a...

Nohy jako symbol krásy „procházejí“ napříč celou historií

Ideál ženské krásy provází lidstvo od počátku. Bez ohledu na to, že se čas od...

Nordic walking: s hůlkami proti revmatu

Je jen málo tak všestranných a užitečných sportovních aktivit, jako je severská...

Normální tlak u doktora, vysoký doma – jak je to možné?

Proč si měřit tlak krve doma, když jej pravidelně kontroluje lékař? Jedním z...

Nos – věrný ochránce našeho zdraví

Nosní dutiny nejsou jen dvě rourky, které vedou vzduch. Mají složitou strukturu...

Nos potřebuje pro své zdraví vlhko

Stačí, když nastydnete, a dostaví se rýma. Nebo máte doma příliš suchý vzduch....

Nosíte brýle? Povyšte je na módní doplněk

Za brýle se dnes nikdo nemusí stydět. Pryč jsou doby, kdy se nehezké obroučky...

Nosní hygiena aneb Dopřejte svému nosu každodenní očistný rituál!

Všichni si každý den čistíme zuby a myjeme nejen ruce, ale i celé tělo. Ne každý...

Nosní hygiena: chrání a uzdravuje

Pravidelná péče o nos přispívá ke zdraví nosní sliznice a pomáhá obnovit důležité...

Nosní polypy mohou být známkou alergie i závažnějších chorob

Tvorba nosních polypů je nepříjemné onemocnění, které postihuje zhruba 4 % všech...

Nosní polypy u dospělých – velký, nebo malý problém?

Trápí vás dlouhodobě pocit ucpaného nosu a jste nuceni dýchat převážně ústy?...

Nošení kompresních punčoch zlepšuje kvalitu spánku

Chrápete vy nebo váš partner? Nemusí jít pouze o „kosmetický“ problém, ale chrápání...

Nošení levných šperků může způsobovat alergii

Jednou z poměrně častých alergií jsou i alergie na různé kovy: na olovo, zinek,...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Angína, zarudlé dásně a krvácení

Dobrý den, mám anginu, přitom se mi objevily zarudlé dásně, odhalily se mi krčky...

Po vyndání kanyly mě bolí zápěstí

Dobrý den. Dne 18.10.2017 jsem podstoupila vyšetření gastroenterologické a...

Bulka konečníku

Dobrý den, v oblasti konečníku jsem si nahmatal asi 0,5 cm podlouhlou bulku,...

9 dní po operací slepého střeva - stále trpím průjmy

Dobrý den,jsem 9 dní po operací slepého střeva.Stale trpím prujmy a občas se...

Pálení močové trubice

Dobrý den, chtěl bych se poradit, už od února mám problémy s močovou trubicí....

Střevní chřipka?

Ivuš mě moc a moc žádala jestli bych nenapsala za ní, ona sama nesmí a teď se...

Clarinase repetabs

Dobrý večer paní doktorko, můj otec byl dnes na vyšetření ORL s uchem. Při předklonu,...

Pálení v ústech a na jazyku někdy i rtech

Mám pálení v ústech a na jazyku někdy i rtech a v nose.Byl jsem u obvodní lékařky...

Světlá stolice

Dobrý den, mám takový dotaz. Teď již to bude asi měsíc, kdy mě začala trápit...

Zvětšení stydkého pysku

Dobry vecer rada bych se zeptala.muj partner mi pri pohlavnim styku sal trochu...

,jaký je prosim nejlepsi lek k léčbě refluxni ezofagitidy?

Dobrý den,jaký je prosim nejlepsi lek k léčbě refluxni ezofagitidy?beru mesic...

Vystrčené žebra

Dobrý den , je mi 15 let a mám dotaz ohledně svého břicha. Již delší dobu jsem...

Bolestivý lipom pod lopatkou

Dobrý den. Mám pod lopatkou tukovou bouli, která se zdá, že je stále stejná....

Špinění při dobrání prvního platíčka antikoncepce Dienille

Dobrý den, chtěla bych se zeptat, co znamená, když místo normalni menstruace,...

Barretův jícen

Dobrý den, několik let se léčím pro reflux jícnu. Při poslední kontrole mi lékařkou...

Erythema nodosum vs červené bolestivé fleky kůže

Dobrý den, mému příteli se na holeni objevil červený flek, místo je teplé a...

Pupínky na intimních partiích

Dobrý den. Mám dotaz. Už přes měsíc se mi na intimnich partiích dělají velké...

Světlá stolice

Dobrý den, již několik dní mě trápí světlá stolice (mírně nažloutlá), ale žádné...

Bolest zubu po ošetření plombou

Dobrý den, před 3 týdny mi paní zubařka opravila kaz, který byl pod bílou...

Drúzové papily

Dobrý den, chtěla bych se zeptat na závažnost onemocnění "drúzové papily"....

Reklama