Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Normální intelekt je u dětí se syndromem Prader-Willi vzácný

Prader Willi 29.8.2008 redakce uLékaře

Syndrom Prader-Willi se projevuje různě. Mimo jiné i poruchami intelektu, emoční labilitou nebo osobitými psychickými rysy. Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová ochablost, obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání.

Reklama
písmo, pero, inkoust,psaní
písmo, pero, inkoust,psaní
Syndrom Prader-Willi se projevuje různě. Mimo jiné i poruchami intelektu, emoční labilitou nebo osobitými psychickými rysy.

Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová hypotonie (ochablost), obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání. Chybný vývoj nervového systému je pak strůjcem poměrně typických psychických příznaků.

Děti se syndromem Prader-Willi (PWS) se mohou intelektově pohybovat v poměrně širokém pásmu.

Poruchy intelektu:

  • středně těžká mentální retardace (IQ mezi 20 a 34) – vyskytuje se nejčastěji
  • normální intelekt (IQ vyšší než 85 má asi 5 % dětí) – objevuje se velmi vzácně
  • těžká idiocie (kolem 1 % dětí má IQ nižší než 20) – její výskyt je také velmi sporadický
#IMG#

Kromě mentální retardace tyto děti trpí:

  • poruchami chování
  • emoční labilitou
  • psychopatologickými rysy

Boj s nadváhou

Z těchto poruch vyplývají v každodenním životě různé problémy. Tím nejčastějším, který je nutno důsledně řešit, je neutuchající chuť k jídlu. Ta se začíná projevovat až v batolecím věku. Kojenci naopak kvůli svalové slabosti nemají o pití zájem a jsou spaví. Přijímané množství potravy se musí tvrdě regulovat, děti s PWS jsou schopny opatřovat si jídlo všemi možnými způsoby a konzumovat i věci nejedlé.
Jsou při tom značně vynalézavé, tvrdohlavé až agresivní. Je obtížné zabránit rozvoji obezity, která s sebou přináší další zdravotní rizika, zejména onemocnění srdce a cév.

V noci bez dechu

Při postupně narůstající tělesné hmotnosti se setkáváme se spánkovými apnoickými pauzami (zástavami dechu ve spánku), které vedou k poklesu koncentrace kyslíku v krvi, a tím k přerušení spánku. Děti se opakovaně v noci budí, spánek je nekvalitní, a to vede k denní spavosti, snížené aktivitě, ale i častější vznětlivosti a dalším poruchám chování.

V každém věku jinak

Studie japonské populace ukázala, že psychické projevy PWS se poněkud liší s postupujícím věkem.

V časném dětství je obvyklá:

  • tvrdohlavost
  • neústupnost
  • náladovost
  • obtížné vyrovnávání se se změnami

S přibývajícím věkem se naopak více projevuje:

  • přejídání
  • kradení jídla
  • podvádění
  • lhaní
  • výbuchy vzteku
  • emoční labilita
  • sebepoškozování (štípání do kůže)

Abstraktní myšlení vítězí

Děti s PWS mají neobvyklý kognitivní profil, tzn. v některých oblastech poznání mohou vynikat, v jiných naopak hluboce zaostávají. Mívají dobře vyvinuté abstraktní myšlení – například výborně skládají puzzle. Velké problémy však většinou představuje čtení, psaní, počítání a komunikační dovednosti – výslovnost, slovní vyjadřování, porozumění. Častěji se u těchto dětí setkáváme i s autistickými rysy.

Jako ostatní děti?

Přesto mohou lidé s PWS dělat mnoho věcí jako ostatní – chodit do školy, pracovat, vést společenský život, samostatně bydlet. Potřebují však pomoc okolí. Školní děti vyžadují zvláštní výchovný přístup, péči logopeda. Dospělí zase mívají problémy se získáním a dodržováním zodpovědnosti a při soužití s ostatními. A po celý život je nutný celodenní dohled nad jejich stravováním.

(dog)

Doporučujeme

Čtěte více

Noční můra dovolených aneb Co dělat, když onemocníte

Ať už vyrážíte do českých hor, nebo ke vzdáleným mořím, možnost, že se po zdravotní...

Noční můra jménem nadměrné pocení. Zbavte se ho pomocí Electro Antiperspirantu!

Jsou lidé, kteří si absolutně nedovedou představit, jak nadměrné pocení dokáže...

Noční pomočování dětí: vyvracíme nejčastější mýty!

Tento zdravotní problém je spojován s celou řadou nepravdivých nebo mylných...

Noční pomočování dítěte: Jak si užít tábor bez strachu a studu

Na letní tábory se děti většinou těší – čekají tam na ně nezapomenutelné zážitky,...

Noční pomočování řešte. Staňte se expertem!

Zase se vaše dítě probudilo s mokrým pyžamem? Opět jste během noci převlékali...

Noční pomočování u dětí: Co je mýtus a co pravda?

Noční pomočování děti nijak vážně neohrožuje, přesto může mít zásadní vliv na...

Noční únik moči trápí i teenagery, co zabírá?

S nočním pomočováním se v době dospívání potýká zhruba 6 % všech mladistvých....

Nohy jako pírko

Odstranit celulitidu, ulevit oteklým nohám, zrychlit odbourávání škodlivin a...

Nohy jako symbol krásy „procházejí“ napříč celou historií

Ideál ženské krásy provází lidstvo od počátku. Bez ohledu na to, že se čas od...

Nordic walking: s hůlkami proti revmatu

Je jen málo tak všestranných a užitečných sportovních aktivit, jako je severská...

Normální tlak u doktora, vysoký doma – jak je to možné?

Proč si měřit tlak krve doma, když jej pravidelně kontroluje lékař? Jedním z...

Nos – věrný ochránce našeho zdraví

Nosní dutiny nejsou jen dvě rourky, které vedou vzduch. Mají složitou strukturu...

Nos potřebuje pro své zdraví vlhko

Stačí, když nastydnete, a dostaví se rýma. Nebo máte doma příliš suchý vzduch....

Nosíte brýle? Povyšte je na módní doplněk

Za brýle se dnes nikdo nemusí stydět. Pryč jsou doby, kdy se nehezké obroučky...

Nosní hygiena aneb Dopřejte svému nosu každodenní očistný rituál!

Všichni si každý den čistíme zuby a myjeme nejen ruce, ale i celé tělo. Ne každý...

Nosní hygiena: chrání a uzdravuje

Pravidelná péče o nos přispívá ke zdraví nosní sliznice a pomáhá obnovit důležité...

Nosní polypy mohou být známkou alergie i závažnějších chorob

Tvorba nosních polypů je nepříjemné onemocnění, které postihuje zhruba 4 % všech...

Nošení kompresních punčoch zlepšuje kvalitu spánku

Chrápete vy nebo váš partner? Nemusí jít pouze o „kosmetický“ problém, ale chrápání...

Nošení levných šperků může způsobovat alergii

Jednou z poměrně častých alergií jsou i alergie na různé kovy: na olovo, zinek,...

Nošení nosních filtrů během pylové sezony může zmírnit příznaky alergické rýmy

Vyhýbání se kontaktu alergeny je doporučováno jako první opatření při alergii....

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Antibiotika v počátku inkubační doby

Dobrý den, mám na Vás dotaz - je léčba nemoci účinnější, pokud jsou nasazena...

Bolest při polykání

Dobrý den, mám již druhý den něco jako puchýřky vzadu v krku, řezavou bolest...

Těhotenství?

Dobrý den, antikoncepci jsem brala asi tak rok a půl a nějak před dvoumi měsíci...

Ložiska na mozku

Dobrý den, při magnetické rezonanci (která mi byla dělána kvůli prolatinomu)...

Těhotenství ?

Dobry den. Chtela bych se zeptat, jaka je oravdepodobnost otehotneni. 12. jsem...

Hnědé sperma

Dobry den Pred tydnem mnel problem z bolesti pri moceni a pak I mlecni vytok...

Tvrdší varlata

Dobrý den?, je mi 18 let a nedávno jsem četl článek u rakovině varlat.. Po přečtení...

Pupínky na penisu po pohlavním styku

Dobrý večer po nechráněném stýku se mi objevily na penisu nějaké pupínky, poradíte...

Bolesti kloubu, reflux jícnu

Dobrý den. Už hodně dlouho se cítím spíše unavená a poslední dobou mě bolí hodně...

Zlomenina předloktí

Dobrý den, můj osmiletý syn si zlomil předloktí, obě kosti. Po osmi týdnech...

Panický strach z nemocí

Dobrý den, už delší dobu trpím, často až panickým, strachem z nákazy nejrůznějších...

Gynekomastie Tamoxifen 10 mg

Dobrý den. Chtěl bych se zeptat jak dlouho je možné brát tamoxifen 10mg na potlačení...

Tiky (záškuby) v břiše

Dobrý den, již týden se mi oběvují takové "tiky, záškuby", které jsou viditelné,...

Časté nucení na stolici

Dobrý den, mám takový dotaz, který mě trápí asi 10 dní. Mám časté nucení na...

Vrtání zubu a přetrvávající bolest

Dobrý den, je mi 16 let, dnes jsem byla u zubaře.. Měla jsem kaz na 6-tce vpravo...

Zalehnuté ucho + praskání při nádechu

Dobrý den, už třetím dnem mě trápí pocit zalehlého ucha a při každém nádechu...

Příznaky zápalu plic

Zdravim,musí zápal plic vždy doprovazet teplota.?Nebo jaké jsou vlastně nejčastější...

Bolest hlavy, krční páteře a lopatky

Dobrý den.Rád bych se zeptal na potíže spojené s občasnými tlaky v hlavě ve...

Mykosa

Dobrý den, je mi 19 a žiji sexuálně s mojí přítelkyní. Jednoho dne z ničeho...

Vývoj mozkových komor

dobrý den chtěla bych se zeptat na vývoj mozkových komor jsem v 32 týdnu těhotenství...

Reklama
Zavřít