Inzerce
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Inzerce

Normální intelekt je u dětí se syndromem Prader-Willi vzácný

Marfanův syndrom Syndrom bílého pláště Adipex retard diskuze Steal syndrom Syndrom vyhoření Menierov syndrom Prader-williho syndrom Nefrotický syndrom Prader Willi 29.8.2008 redakce uLékaře

Syndrom Prader-Willi se projevuje různě. Mimo jiné i poruchami intelektu, emoční labilitou nebo osobitými psychickými rysy. Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová ochablost, obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání.

písmo, pero, inkoust,psaní
písmo, pero, inkoust,psaní
poruchami intelektu

Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová hypotonie (ochablost), obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání. Chybný vývoj nervového systému je pak strůjcem poměrně typických psychických příznaků.

Děti se syndromem Prader-Willi (PWS) se mohou intelektově pohybovat v poměrně širokém pásmu.

Poruchy intelektu:

  • středně těžká mentální retardace (IQ mezi 20 a 34) – vyskytuje se nejčastěji
  • normální intelekt (IQ vyšší než 85 má asi 5 % dětí) – objevuje se velmi vzácně
  • těžká idiocie (kolem 1 % dětí má IQ nižší než 20) – její výskyt je také velmi sporadický

Kromě mentální retardace tyto děti trpí:

  • poruchami chování
  • emoční labilitou
  • psychopatologickými rysy

Boj s nadváhou

Z těchto poruch vyplývají v každodenním životě různé problémy. Tím nejčastějším, který je nutno důsledně řešit, je neutuchající chuť k jídlu. Ta se začíná projevovat až v batolecím věku. Kojenci naopak kvůli svalové slabosti nemají o pití zájem a jsou spaví. Přijímané množství potravy se musí tvrdě regulovat, děti s PWS jsou schopny opatřovat si jídlo všemi možnými způsoby a konzumovat i věci nejedlé.
Jsou při tom značně vynalézavé, tvrdohlavé až agresivní. Je obtížné zabránit rozvoji obezity, která s sebou přináší další zdravotní rizika, zejména onemocnění srdce a cév.

V noci bez dechu

Při postupně narůstající tělesné hmotnosti se setkáváme se spánkovými apnoickými pauzami (zástavami dechu ve spánku), které vedou k poklesu koncentrace kyslíku v krvi, a tím k přerušení spánku. Děti se opakovaně v noci budí, spánek je nekvalitní, a to vede k denní spavosti, snížené aktivitě, ale i častější vznětlivosti a dalším poruchám chování.

Inzerce

V každém věku jinak

Studie japonské populace ukázala, že psychické projevy PWS se poněkud liší s postupujícím věkem.

V časném dětství je obvyklá:

  • tvrdohlavost
  • neústupnost
  • náladovost
  • obtížné vyrovnávání se se změnami

S přibývajícím věkem se naopak více projevuje:

  • přejídání
  • kradení jídla
  • podvádění
  • lhaní
  • výbuchy vzteku
  • emoční labilita
  • sebepoškozování (štípání do kůže)

Abstraktní myšlení vítězí

Děti s PWS mají neobvyklý kognitivní profil, tzn. v některých oblastech poznání mohou vynikat, v jiných naopak hluboce zaostávají. Mívají dobře vyvinuté abstraktní myšlení – například výborně skládají puzzle. Velké problémy však většinou představuje čtení, psaní, počítání a komunikační dovednosti – výslovnost, slovní vyjadřování, porozumění. Častěji se u těchto dětí setkáváme i s autistickými rysy.

Jako ostatní děti?

Přesto mohou lidé s PWS dělat mnoho věcí jako ostatní – chodit do školy, pracovat, vést společenský život, samostatně bydlet. Potřebují však pomoc okolí. Školní děti vyžadují zvláštní výchovný přístup, péči logopeda. Dospělí zase mívají problémy se získáním a dodržováním zodpovědnosti a při soužití s ostatními. A po celý život je nutný celodenní dohled nad jejich stravováním.

(dog)

Doporučujeme

Čtěte více

Nízký příjem kyseliny listové zvyšuje riziko depresí

"Tvá výživa bude tvým lékem", pravil před mnoha staletími Hippokrates a možná...

Noc jako prokletí pro astmatika?

Možná to znáte: sotva ulehnete, začnete kašlat. Nebo se probudíte nad ránem...

Noční můra dovolených aneb Co dělat, když onemocníte

Ať už vyrážíte do českých hor, nebo ke vzdáleným mořím, možnost, že se po zdravotní...

Noční můra jménem nadměrné pocení. Zbavte se ho pomocí Electro Antiperspirantu!

Jsou lidé, kteří si absolutně nedovedou představit, jak nadměrné pocení dokáže...

Noční pomočování dětí: vyvracíme nejčastější mýty!

Tento zdravotní problém je spojován s celou řadou nepravdivých nebo mylných...

Noční pomočování řešte. Staňte se expertem!

Zase se vaše dítě probudilo s mokrým pyžamem? Opět jste během noci převlékali...

Noční únik moči trápí i teenagery, co zabírá?

S nočním pomočováním se v době dospívání potýká zhruba 6 % všech mladistvých....

Nohy jako pírko

Odstranit celulitidu, ulevit oteklým nohám, zrychlit odbourávání škodlivin a...

Nohy jako symbol krásy „procházejí“ napříč celou historií

Ideál ženské krásy provází lidstvo od počátku. Bez ohledu na to, že se čas od...

Nordic walking: s hůlkami proti revmatu

Je jen málo tak všestranných a užitečných sportovních aktivit, jako je severská...

Normální tlak u doktora, vysoký doma – jak je to možné?

Proč si měřit tlak krve doma, když jej pravidelně kontroluje lékař? Jedním z...

Nos – věrný ochránce našeho zdraví

Nosní dutiny nejsou jen dvě rourky, které vedou vzduch. Mají složitou strukturu...

Nos potřebuje pro své zdraví vlhko

Stačí, když nastydnete, a dostaví se rýma. Nebo máte doma příliš suchý vzduch....

Nosíte brýle? Povyšte je na módní doplněk

Za brýle se dnes nikdo nemusí stydět. Pryč jsou doby, kdy se nehezké obroučky...

Nosní hygiena aneb Dopřejte svému nosu každodenní očistný rituál!

Všichni si každý den čistíme zuby a myjeme nejen ruce, ale i celé tělo. Ne každý...

Nosní hygiena: chrání a uzdravuje

Pravidelná péče o nos přispívá ke zdraví nosní sliznice a pomáhá obnovit důležité...

Nosní polypy mohou být známkou alergie i závažnějších chorob

Tvorba nosních polypů je nepříjemné onemocnění, které postihuje zhruba 4 % všech...

Nošení kompresních punčoch zlepšuje kvalitu spánku

Chrápete vy nebo váš partner? Nemusí jít pouze o „kosmetický“ problém, ale chrápání...

Nošení levných šperků může způsobovat alergii

Jednou z poměrně častých alergií jsou i alergie na různé kovy: na olovo, zinek,...

Nošení nosních filtrů během pylové sezony může zmírnit příznaky alergické rýmy

Vyhýbání se kontaktu alergeny je doporučováno jako první opatření při alergii....

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Zúžení páteřního kanálu, Sjorgenův sy

Dobrý den, již 16 roků jsem v péči revmatol. ústavu pro primární Sjogrenův syndrom...

Boule za uchem, bolest hlavy

Dobrý den .. už delší dobu mám za pravym uchem tak 3cm od ucha tvrdou bouli,...

Nízký tep

Dobrý den, mám velice nízký tep, který se pohybuje mezi 35 - 40 tepy za minutu....

Zvětšená uzlina na krku

Dobrý den, trápí mě jeden problém, před 3 dny se mi na pravé straně krku, pod...

Zlomenina zápěstí a rehabilitace

Dobrý den,prosím lékaře o odpověd.Mám nitrokloubní kominutivní zlomeninu dist...

Červený flek na žaludu

Dobrý den. Asi před pěti dny se mi objevil na žaludu červený flek, který nesvědí,...

Zarudnutí kůže

Dobrý den, prosím o radu. Před cca 14 dny se mi objevil na noze menší červený...

Rovamycin

Dobrý den, Pane doktore, mám již od středy zánět krčních mandlí a od čtvrtka...

Trápí mne bolest břicha konkrétně nadbříšek jako žaludek

Dobrý den mám prosbu trápí mne bolest břicha konkrétně nadbrisek jako žaludek...

Žlutý výtok z pochvy

Dobrý den, mám dotaz. Už od 14 mě trápí výtok z pochvy který je žlutý a někdy...

Nadměrná tvorba pih

Dobrý den mám takový dotaz. V poslední době na sobě pozoruji,že se mi dělají...

Psychika nebo nemoc - třes, špatné dýchání, bušení srdce

Dobrý den pane doktore/ko, mám takový problém. Na začátku prosince jsme byla...

Růst šestek u 2,5 letého dítěte

Dobrý den pane doktore, je vůbec možné aby mému 2,5 letému synovi rostli již...

Kašel po ránu

Dobrý den, chtěla bych se zeptat za svého manžela(26let). Má už asi 3roky problém...

Zarudnutí chodidla

Dobrý den, mám problém s bolestí nohy.. před měsícem jsem si koupil nové boty...

Svědění pochvy po holení.

Dobrý den, Je mi 14 let a poprvé jsem si oholila pochvu. Hned druhý den, když...

Žlutý zapachající výtok z pochvy

Dobrý den, chtěla bych se zeptat, už drive mě trapil vytok. Výsledky na gynekologii...

Červený flek na žaludu

Dobrý den, zhruba před měsícem jsem si všiml, že se mi na žaludu objevil rudý...

Agresivní lymfoproliferativní proces

Dobrý den před měsíce a pul byla mamince diagnostikována rakovina. Cekame porad...

Trvající bolest obličeje

Dobrý den, Předem se omlouvám za román, ale můj příběh je dlouhý a já už nevím,...

Inzerce
Poslat e-mailem
Inzerce
×