Inzerce
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Inzerce

Normální intelekt je u dětí se syndromem Prader-Willi vzácný

Marfanův syndrom Syndrom bílého pláště Adipex retard diskuze Steal syndrom Syndrom vyhoření Menierov syndrom Prader-williho syndrom Nefrotický syndrom Prader Willi 29.8.2008 redakce uLékaře

Syndrom Prader-Willi se projevuje různě. Mimo jiné i poruchami intelektu, emoční labilitou nebo osobitými psychickými rysy. Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová ochablost, obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání.

písmo, pero, inkoust,psaní
písmo, pero, inkoust,psaní
poruchami intelektu

Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová hypotonie (ochablost), obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání. Chybný vývoj nervového systému je pak strůjcem poměrně typických psychických příznaků.

Děti se syndromem Prader-Willi (PWS) se mohou intelektově pohybovat v poměrně širokém pásmu.

Poruchy intelektu:

  • středně těžká mentální retardace (IQ mezi 20 a 34) – vyskytuje se nejčastěji
  • normální intelekt (IQ vyšší než 85 má asi 5 % dětí) – objevuje se velmi vzácně
  • těžká idiocie (kolem 1 % dětí má IQ nižší než 20) – její výskyt je také velmi sporadický

Kromě mentální retardace tyto děti trpí:

  • poruchami chování
  • emoční labilitou
  • psychopatologickými rysy

Boj s nadváhou

Z těchto poruch vyplývají v každodenním životě různé problémy. Tím nejčastějším, který je nutno důsledně řešit, je neutuchající chuť k jídlu. Ta se začíná projevovat až v batolecím věku. Kojenci naopak kvůli svalové slabosti nemají o pití zájem a jsou spaví. Přijímané množství potravy se musí tvrdě regulovat, děti s PWS jsou schopny opatřovat si jídlo všemi možnými způsoby a konzumovat i věci nejedlé.
Jsou při tom značně vynalézavé, tvrdohlavé až agresivní. Je obtížné zabránit rozvoji obezity, která s sebou přináší další zdravotní rizika, zejména onemocnění srdce a cév.

V noci bez dechu

Při postupně narůstající tělesné hmotnosti se setkáváme se spánkovými apnoickými pauzami (zástavami dechu ve spánku), které vedou k poklesu koncentrace kyslíku v krvi, a tím k přerušení spánku. Děti se opakovaně v noci budí, spánek je nekvalitní, a to vede k denní spavosti, snížené aktivitě, ale i častější vznětlivosti a dalším poruchám chování.

Inzerce

V každém věku jinak

Studie japonské populace ukázala, že psychické projevy PWS se poněkud liší s postupujícím věkem.

V časném dětství je obvyklá:

  • tvrdohlavost
  • neústupnost
  • náladovost
  • obtížné vyrovnávání se se změnami

S přibývajícím věkem se naopak více projevuje:

  • přejídání
  • kradení jídla
  • podvádění
  • lhaní
  • výbuchy vzteku
  • emoční labilita
  • sebepoškozování (štípání do kůže)

Abstraktní myšlení vítězí

Děti s PWS mají neobvyklý kognitivní profil, tzn. v některých oblastech poznání mohou vynikat, v jiných naopak hluboce zaostávají. Mívají dobře vyvinuté abstraktní myšlení – například výborně skládají puzzle. Velké problémy však většinou představuje čtení, psaní, počítání a komunikační dovednosti – výslovnost, slovní vyjadřování, porozumění. Častěji se u těchto dětí setkáváme i s autistickými rysy.

Jako ostatní děti?

Přesto mohou lidé s PWS dělat mnoho věcí jako ostatní – chodit do školy, pracovat, vést společenský život, samostatně bydlet. Potřebují však pomoc okolí. Školní děti vyžadují zvláštní výchovný přístup, péči logopeda. Dospělí zase mívají problémy se získáním a dodržováním zodpovědnosti a při soužití s ostatními. A po celý život je nutný celodenní dohled nad jejich stravováním.

(dog)

Doporučujeme

Čtěte více

Nízký příjem kyseliny listové zvyšuje riziko depresí

"Tvá výživa bude tvým lékem", pravil před mnoha staletími Hippokrates a možná...

Noc jako prokletí pro astmatika?

Možná to znáte: sotva ulehnete, začnete kašlat. Nebo se probudíte nad ránem...

Noční můra dovolených aneb Co dělat, když onemocníte

Ať už vyrážíte do českých hor, nebo ke vzdáleným mořím, možnost, že se po zdravotní...

Noční můra jménem nadměrné pocení. Zbavte se ho pomocí Electro Antiperspirantu!

Jsou lidé, kteří si absolutně nedovedou představit, jak nadměrné pocení dokáže...

Noční pomočování dětí: vyvracíme nejčastější mýty!

Tento zdravotní problém je spojován s celou řadou nepravdivých nebo mylných...

Noční pomočování řešte. Staňte se expertem!

Zase se vaše dítě probudilo s mokrým pyžamem? Opět jste během noci převlékali...

Noční únik moči trápí i teenagery, co zabírá?

S nočním pomočováním se v době dospívání potýká zhruba 6 % všech mladistvých....

Nohy jako pírko

Odstranit celulitidu, ulevit oteklým nohám, zrychlit odbourávání škodlivin a...

Nohy jako symbol krásy „procházejí“ napříč celou historií

Ideál ženské krásy provází lidstvo od počátku. Bez ohledu na to, že se čas od...

Nordic walking: s hůlkami proti revmatu

Je jen málo tak všestranných a užitečných sportovních aktivit, jako je severská...

Nos – věrný ochránce našeho zdraví

Nosní dutiny nejsou jen dvě rourky, které vedou vzduch. Mají složitou strukturu...

Nos potřebuje pro své zdraví vlhko

Stačí, když nastydnete, a dostaví se rýma. Nebo máte doma příliš suchý vzduch....

Nosíte brýle? Povyšte je na módní doplněk

Za brýle se dnes nikdo nemusí stydět. Pryč jsou doby, kdy se nehezké obroučky...

Nosní hygiena aneb Dopřejte svému nosu každodenní očistný rituál!

Všichni si každý den čistíme zuby a myjeme nejen ruce, ale i celé tělo. Ne každý...

Nosní hygiena: chrání a uzdravuje

Pravidelná péče o nos přispívá ke zdraví nosní sliznice a pomáhá obnovit důležité...

Nosní polypy mohou být známkou alergie i závažnějších chorob

Tvorba nosních polypů je nepříjemné onemocnění, které postihuje zhruba 4 % všech...

Nošení kompresních punčoch zlepšuje kvalitu spánku

Chrápete vy nebo váš partner? Nemusí jít pouze o „kosmetický“ problém, ale chrápání...

Nošení levných šperků může způsobovat alergii

Jednou z poměrně častých alergií jsou i alergie na různé kovy: na olovo, zinek,...

Nošení nosních filtrů během pylové sezony může zmírnit příznaky alergické rýmy

Vyhýbání se kontaktu alergeny je doporučováno jako první opatření při alergii....

Nová antikoncepce pro muže na obzoru

Vědci z londýnské King’s College identifikovali účinné látky, které by mohly...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Příznaky roztroušené sklerózy

Dobrý den, trápí mě bolesti svalů a svalové záškuby. Léčím se s depresemi, beru...

Pupínky na penisu

Dobrý den Na penisu už mám déle tyto pupínky (viz foto). Sex jsme ještě neměl....

Krvácení po hysterektomii

Dobrý den. Jsem 27 dnů po odstranení dělohy a vaječníků - endometroidní karcinom....

Vysazení hormonální antikoncepce

Dobrý den, brala jsem antikoncepci Balera 4 roky. Je to měsíc co jsem vysadila...

Strach z rakoviny

Je možné aby strach z rakoviny vyvolal rakovinu?

Bolest v krku bez mandlí

Dobrý den. Už asi 8 let nemám krční mandle, od té doby mě nebolelo v krku a...

Naražená ruka

Dobrý den, mám naraženou ruku už od 24.11.2016 a první týden jsem měla jen zavázanou...

Klíštová encefalitida/borelioza

Dobrý den, mám na Vás dotaz ohledně klíštěte a KE případně LB. Před 5.9. jsem...

Růst penisu

Dobry den chtěl bych se zeptat mam 14 let za 2 měsíce budu mít 15 let puberta...

Nemožnost se plně nadechnout až dušení

Vážená paní doktorko, už 10 dní mám velký problém s dýcháním. Je mi 22 let,...

Úlomek kořene mléčného zubu

Dobrý den, dceři se už zhruba měsíc kýval mléčný zoubek první.Včera jsme ho...

Bolest v oblasti konečníku

Dobrý den, už asi týden mě trápí bolest v okolí konečníku. Nahmatala jsem si...

Bolesti zad vystřelující do nohy

bolesti zad vystřelující do nohy Dotaz od: Alena | Publikováno: 28.11.2012...

Chronická nevolnost a závratě

Dobrý den,již 5. roke se potkávám s téměř denními nevolbnostmi, kolikrát je...

Bolest při defekaci

Dobrý den,stavá se mi že mně začne bolet tluste střevo je to citit,jak to boli...

Nemoc jater NS

Dobrý den, chci se zeptat co je za druh nemoci jater s Názvem ,,Nemoc jater...

Penis

Dobrý den, je mi 27 let a mám tento problém. Mám pocit, že je můj penis při...

Přecitlivělost

Dobrý den, chtěla bych se zeptat, co způsobuje přecitlivělost všeobecně vzatou...

IVF a viroza

Dobrý den,17.5. Jsem absolvovala v rámci IVF KET 1 embryjka -5ti denní blastocysty....

Útvar na penisu

Dobrý den, chci se zeptat na vřed na přiložené fotografii, toto již mám asi...

Inzerce
Poslat e-mailem
Inzerce
×