Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Normální intelekt je u dětí se syndromem Prader-Willi vzácný

Marfanův syndrom Syndrom bílého pláště Adipex retard diskuze Steal syndrom Syndrom vyhoření Menierov syndrom Prader-williho syndrom Nefrotický syndrom Prader Willi 29.8.2008 redakce uLékaře

Syndrom Prader-Willi se projevuje různě. Mimo jiné i poruchami intelektu, emoční labilitou nebo osobitými psychickými rysy. Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová ochablost, obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání.

písmo, pero, inkoust,psaní
písmo, pero, inkoust,psaní
poruchami intelektu

Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová hypotonie (ochablost), obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání. Chybný vývoj nervového systému je pak strůjcem poměrně typických psychických příznaků.

Děti se syndromem Prader-Willi (PWS) se mohou intelektově pohybovat v poměrně širokém pásmu.

Poruchy intelektu:

  • středně těžká mentální retardace (IQ mezi 20 a 34) – vyskytuje se nejčastěji
  • normální intelekt (IQ vyšší než 85 má asi 5 % dětí) – objevuje se velmi vzácně
  • těžká idiocie (kolem 1 % dětí má IQ nižší než 20) – její výskyt je také velmi sporadický

Kromě mentální retardace tyto děti trpí:

  • poruchami chování
  • emoční labilitou
  • psychopatologickými rysy

Boj s nadváhou

Z těchto poruch vyplývají v každodenním životě různé problémy. Tím nejčastějším, který je nutno důsledně řešit, je neutuchající chuť k jídlu. Ta se začíná projevovat až v batolecím věku. Kojenci naopak kvůli svalové slabosti nemají o pití zájem a jsou spaví. Přijímané množství potravy se musí tvrdě regulovat, děti s PWS jsou schopny opatřovat si jídlo všemi možnými způsoby a konzumovat i věci nejedlé.
Jsou při tom značně vynalézavé, tvrdohlavé až agresivní. Je obtížné zabránit rozvoji obezity, která s sebou přináší další zdravotní rizika, zejména onemocnění srdce a cév.

V noci bez dechu

Při postupně narůstající tělesné hmotnosti se setkáváme se spánkovými apnoickými pauzami (zástavami dechu ve spánku), které vedou k poklesu koncentrace kyslíku v krvi, a tím k přerušení spánku. Děti se opakovaně v noci budí, spánek je nekvalitní, a to vede k denní spavosti, snížené aktivitě, ale i častější vznětlivosti a dalším poruchám chování.

Reklama

V každém věku jinak

Studie japonské populace ukázala, že psychické projevy PWS se poněkud liší s postupujícím věkem.

V časném dětství je obvyklá:

  • tvrdohlavost
  • neústupnost
  • náladovost
  • obtížné vyrovnávání se se změnami

S přibývajícím věkem se naopak více projevuje:

  • přejídání
  • kradení jídla
  • podvádění
  • lhaní
  • výbuchy vzteku
  • emoční labilita
  • sebepoškozování (štípání do kůže)

Abstraktní myšlení vítězí

Děti s PWS mají neobvyklý kognitivní profil, tzn. v některých oblastech poznání mohou vynikat, v jiných naopak hluboce zaostávají. Mívají dobře vyvinuté abstraktní myšlení – například výborně skládají puzzle. Velké problémy však většinou představuje čtení, psaní, počítání a komunikační dovednosti – výslovnost, slovní vyjadřování, porozumění. Častěji se u těchto dětí setkáváme i s autistickými rysy.

Jako ostatní děti?

Přesto mohou lidé s PWS dělat mnoho věcí jako ostatní – chodit do školy, pracovat, vést společenský život, samostatně bydlet. Potřebují však pomoc okolí. Školní děti vyžadují zvláštní výchovný přístup, péči logopeda. Dospělí zase mívají problémy se získáním a dodržováním zodpovědnosti a při soužití s ostatními. A po celý život je nutný celodenní dohled nad jejich stravováním.

(dog)

Poradna uLékaře.cz

Online poradna a objednání k lékaři

Rychlá odpověď
již do 6 hodin

Zkušení lékaři odpovídají
na vaše dotazy

Cena již
od 99 Kč

Zjistit, jak funguje poradna

Doporučujeme

Čtěte více

Nízký příjem kyseliny listové zvyšuje riziko depresí

"Tvá výživa bude tvým lékem", pravil před mnoha staletími Hippokrates a možná...

Noc jako prokletí pro astmatika?

Možná to znáte: sotva ulehnete, začnete kašlat. Nebo se probudíte nad ránem...

Noční můra dovolených aneb Co dělat, když onemocníte

Ať už vyrážíte do českých hor, nebo ke vzdáleným mořím, možnost, že se po zdravotní...

Noční můra jménem nadměrné pocení. Zbavte se ho pomocí Electro Antiperspirantu!

Jsou lidé, kteří si absolutně nedovedou představit, jak nadměrné pocení dokáže...

Noční pomočování dětí: vyvracíme nejčastější mýty!

Tento zdravotní problém je spojován s celou řadou nepravdivých nebo mylných...

Noční pomočování řešte. Staňte se expertem!

Zase se vaše dítě probudilo s mokrým pyžamem? Opět jste během noci převlékali...

Noční únik moči trápí i teenagery, co zabírá?

S nočním pomočováním se v době dospívání potýká zhruba 6 % všech mladistvých....

Nohy jako pírko

Odstranit celulitidu, ulevit oteklým nohám, zrychlit odbourávání škodlivin a...

Nohy jako symbol krásy „procházejí“ napříč celou historií

Ideál ženské krásy provází lidstvo od počátku. Bez ohledu na to, že se čas od...

Nordic walking: s hůlkami proti revmatu

Je jen málo tak všestranných a užitečných sportovních aktivit, jako je severská...

Normální tlak u doktora, vysoký doma – jak je to možné?

Proč si měřit tlak krve doma, když jej pravidelně kontroluje lékař? Jedním z...

Nos – věrný ochránce našeho zdraví

Nosní dutiny nejsou jen dvě rourky, které vedou vzduch. Mají složitou strukturu...

Nos potřebuje pro své zdraví vlhko

Stačí, když nastydnete, a dostaví se rýma. Nebo máte doma příliš suchý vzduch....

Nosíte brýle? Povyšte je na módní doplněk

Za brýle se dnes nikdo nemusí stydět. Pryč jsou doby, kdy se nehezké obroučky...

Nosní hygiena aneb Dopřejte svému nosu každodenní očistný rituál!

Všichni si každý den čistíme zuby a myjeme nejen ruce, ale i celé tělo. Ne každý...

Nosní hygiena: chrání a uzdravuje

Pravidelná péče o nos přispívá ke zdraví nosní sliznice a pomáhá obnovit důležité...

Nosní polypy mohou být známkou alergie i závažnějších chorob

Tvorba nosních polypů je nepříjemné onemocnění, které postihuje zhruba 4 % všech...

Nošení kompresních punčoch zlepšuje kvalitu spánku

Chrápete vy nebo váš partner? Nemusí jít pouze o „kosmetický“ problém, ale chrápání...

Nošení levných šperků může způsobovat alergii

Jednou z poměrně častých alergií jsou i alergie na různé kovy: na olovo, zinek,...

Nošení nosních filtrů během pylové sezony může zmírnit příznaky alergické rýmy

Vyhýbání se kontaktu alergeny je doporučováno jako první opatření při alergii....

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Bolesti břicha po sexu

Dobry den, mám dotaz. Delší dobu mě trápí bolest levého vaječníku po sexu. HA...

Bušení srdce bez příčiny?

Dobrý den, od léta mě trápí bušení srdce: nejprve to bylo tak 2-3xměsíčně...

"Kapičky lásky"

Dobrý večer Mám pár dotazů. Nedávno jsme měli s přítelkyní pohlavní styk bez...

Bolesti a křeče svalů, užívání léků na cholesterol

Dobrý den,víc než 20 let beru prášky na cholesterol,poslední 2 roky mívám bezdůvodné...

Flucinar mast

Dobrý den.Prosím o radu.Od gynekologa mám předepsaný Flucinar na vaginální potíže....

Plané neštovice

Dobrý den, mám dotaz na plane nestovice dcera má 3 roky a dostala je před 3...

Kousání po těle

dobrý den, poslední měsíc mě trápí z ničeho nic kousání po těle. Stává se mi...

Hodnota PSA

Dobrý den paní doktorko, dědeček ( 71 let) podstoupil ozařování prostaty pro...

Tinea inguinalis

Dobrý den, již třičtvrtě roku se mě drží tato vyrážka. Kůže je dlouhodobě vysušená...

Homogenní játra

DOBRÝ DEN.MÁM CHRON.HEP.B. NYNÍ JSEM BYL NA ULTRAZVUKU BŘICHA.MŮŽETE MI PROSÍM...

Útvar na jazyku

Dobrý den, rad bych se Vás zeptal, co se mi udělalo zespod na jazyku. Je to...

Hleny v krku

Dobrý den, chtěl jsem se zeptat na každoroční tvoření hlenu v krku, vždycky...

Afty

Dobrý den, obracím se na Vás s dotazem. Před třemi dny se mi udělala na horní...

Škrábání v krku, ztráta hlasu, další měsíc vysoké teploty a kašel, nyní zase bolest v krku s čepy na mandlích

Dobrý den, již 4 měsíce se mi opakovaně vrací stále obdobné zdravotní potíže....

Menstruační kalíšek

Dobrý den, chtěla jsem se zeptat na Menstruační kalíšek. Jestli je opravdu...

Trpím častými záněty, můžu používat menstruační kalíšek, tampony, nebo vložky?

Dobrý den, trápí mě časté záněty. Ráda bych se zeptala, zda je v takovém případě...

Naražená holeň + boule

Dobrý den, před 11 dny jsem v rámci tréninku zápasila s kamaráden a holení ho...

Roup dětský

Dobrý den, je mi 12 let a mám roupy. Nejdřív jsem zkoušela jíst hodně česneku,...

Bolest kloubu palce nohy

Dobrý den, je mi 18 a už asi půl roku mě bolí kloub u palce u nohy. Bolest je...

Trojí déza

Dobrý den, na MR bylo zjištěno, že mám prasklou šlachu po vnitřní straně kotníku....

Zavřít reklamu