Von Willebrandova choroba – dědičná krvácivá porucha postihující muže, ženy i psy

Von Willebrandova choroba je vrozená nemoc a postihuje až 1 % populace. Do našeho povědomí by se měla dostat už jenom proto, že se jedná o nejčastější dědičnou krvácivou chorobu. Může se také stát, že lidé s mírnými příznaky doprovázejícími její lehkou formu nemají ani tušení, že by touto nemocí mohli být postiženi.

Nemoc se v rodinách dědí tzv. autosomálně, tedy nepohlavními chromozomy. Díky tomuto typu dědičnosti jí mohou být postiženy jak ženy, tak muži. Tím se liší od jiné, známější poruchy krvácivosti – hemofilie, jejíž dědičnost je vázána na pohlavní chromozom X. U hemofilie jsou tak na rozdíl od von Willebrandovy choroby ženy přenašečkami a nemoc se projevuje pouze u mužů. 

Nemoc je zapříčiněna poruchou von Willebrandova faktoru 

Srážení krve je důležitý proces, který nás chrání před vykrvácením. Krevního srážení se účastní několik srážecích faktorů a roli v něm hraje i tzv. von Willebrandův faktor (vWF). Než se vytvoří krevní sraženina, která krvácení zamezí, musí proběhnout hned několik dějů. Pokud je von Willebrandova faktoru v krvi nedostatek nebo je změněný tak, že je narušena jeho funkce, odrazí se to na srážlivosti krve a také na funkci krevních destiček, které mají ve srážení krve podstatný význam. Tím se u nemocného objevují krvácivé projevy. 

Lehká forma von Willebrandovy choroby se může projevit až při úrazu či operaci  

Rozlišují se tři typy choroby dle postižení vWF, a tudíž mohou být příznaky nemoci různě závažné. Faktem je, že většina osob s touto chorobou má pouze lehký nedostatek von Willebrandova faktoru, a tím pádem mírné projevy onemocnění (typ 1). Její odhalení je však v tomto případě obtížné. Větší sklon ke krvácení se může projevit až při úrazech či operacích.

U této choroby se objevuje krvácení hlavně do kůže a sliznic. Příznaky lehké formy mohou tedy být následující:

• časté a nezastavitelné krvácení z nosu a dásní,
• snadná tvorba modřin, 
• prodloužené krvácení z ranky, které jde obtížněji zastavit,
• silnější menstruační krvácení. 

Těžká forma von Willebrandovy choroby je příznaky srovnatelná s hemofilií

Středně těžké projevy onemocnění se vyskytují u typu 2. Těžká forma von Willebrandovy choroby je naštěstí velmi vzácná. Udává se, že jí trpí nejvýše 3 lidé na 1 milion obyvatel. Její příznaky jsou však tak vážné, že je tento typ srovnatelný právě s výše jmenovanou hemofilií. U těžké formy (typu 3) se objevuje dlouhé a vážné krvácení po operacích či úrazech. Nemocný však může krvácet i spontánně. Jejími závažnými příznaky je krvácení do kloubů, svalů nebo trávicího ústrojí. 

Zajímavým zjištěním je fakt, že touto chorobou mohou trpět i psi. Jako u lidí se u nich mohou objevit krvácivé projevy v různé míře dle typu onemocnění. Ze známějších plemen se von Willebrandova choroba vyskytuje například u bernského salašnického psa, pudla, dobrmana nebo německého ovčáka. 

Co dělat, když máte podezření na krvácivé onemocnění? 

Pokud máte podezření, že byste touto krvácivou chorobou mohli trpět, je nutné se vždy obrátit na lékaře. Při lehkém typu onemocnění může však být její diagnostika obtížná. Důležité je tedy správné a důsledné vyšetření, popsání všech příznaků lékaři, zjištění výskytu obdobných obtíží v rodině a zejména provedení laboratorního vyšetření.  

Jestliže je jakákoliv forma Von Willebrandovy choroby včas odhalena, je možné zahájit její léčbu co nejdříve a vyvarovat se tak případných komplikací například i v rámci lékařských zákroků a operací. Její léčba závisí na typu této nemoci a jejích příznacích u daného jedince. 

(nit)

Zdroje:

https://www.cnhp.cz/res/file/seminare/2011-03-10-plzen/slechtova-von-willebrandova-choroba.pdf