Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Tři typy von Willebrandovy choroby: Víte, čím se liší?

Von Willebrandova choroba je dědičná porucha srážlivosti krve

Von Willebrandova choroba je dědičná porucha srážlivosti krve. Postihuje odhadem až jedno procento populace, což z ní činí nejčastější krvácivou chorobu. Většina lidí však nezaznamená žádné významné projevy, a tak o své nemoci často ani neví.

O tom, jak se projevuje von Willebrandova choroba (vWch) a co je její příčinou, se můžete dočíst více v tomto článku. My se nyní podrobněji zaměříme na její podtypy a rozdíly v jejich léčbě.

Typ 1 – nejčastější

Tři čtvrtiny lidí s von Willebrandovou chorobou trpí jejím prvním typem. Von Willebrandův faktor u nich funguje normálně, ale nemají ho v krvi dostatek. Krvácení při tomto typu vWch se léčí nejčastěji desmopresinem, uměle vyrobeným hormonem, který po podání (infuzí do žíly, injekcí pod kůži či nosním sprejem) vyvolá rychlé vyplavení zásob faktoru z buněk. Jeho hladina v krvi tak prudce stoupne a krvácení se zastaví. Často jsou podávána také hemostyptika (tablety zlepšující krevní srážení a/nebo funkci krevních destiček – například Dicynone, Exacyl či Pamba).

Typ 2 – rozmanitý

Je zodpovědný za 20–25 % případů vWch. Hladina faktoru v krvi může být i normální. Problém je, že faktor nefunguje, jak má. Podle konkrétní poruchy funkce se 2. typ vWch dělí na další podtypy. Von Willebrandův faktor má při srážení krve plnit dvě základní funkce:

  1. Zajišťuje shlukování krevních destiček v místě poškození cévy. U nejčastějšího podtypu 2A je tato funkce nedostatečná, u podtypu 2B zase nezdravě zvýšená, což vede k odstraňování shluklých destiček z oběhu a k jejich nedostatku v krvi.
  2. Funguje jako přenašeč faktoru VIII v krvi a stabilizuje jeho hladinu. Tato funkce je narušená u vzácného podtypu 2N. Kvůli sníženým hladinám faktoru VIII bývá někdy omylem považován za lehkou hemofilii A.

Co se týče léčby případného krvácení, desmopresin obvykle nezabírá, protože faktor vyplavený ve zvýšeném množství stále nefunguje správně. U podtypu 2B se desmopresin podat dokonce nesmí, a to kvůli riziku závažného poklesu destiček. Podává se takzvaná substituční léčba – nejčastěji koncentráty obsahující von Willebrandův faktor a faktor VIII.

Typ 3 – nejzávažnější

Tento typ je velmi vzácný, postihuje zhruba jednoho člověka z půl milionu. Hladina von Willebrandova faktoru v krvi je velmi nízká, téměř nulová. Zároveň je kvůli již zmíněné „spolupráci“ obou faktorů nízká hladina faktoru VIII. Krvácení bývá u této formy onemocnění časté a může být i závažné. V principu je velmi podobné těžké formě hemofilie A. Základem léčby je rovněž substituční terapie. Ta se stejně jako při těžké hemofilii podává preventivně nebo až k léčbě vzniklého krvácení. Na rozdíl od hemofilie bývá u vWch léčba „on demand“ častější než profylaxe

(luko)

Zdroje: 

www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/von-willebrand-disease/types-of-von-willebrand-disease/

ČEŠKA, Richard, TESAŘ, Vladimír, DÍTĚ, Petr a ŠTULC, Tomáš (eds). Interna. Praha: Triton, 2010.

Autor článku: MUDr. Lucie Kovářová
Líbil se vám článek?
0
ANO NE

Související články

Von Willebrandova choroba: nejčastější krvácivá nemoc

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější dědičná krvácivá onemocnění....

Von Willebrandova choroba

Von Wilebrandova choroba je dědičná nemoc způsobená nedostatkem srážecího faktoru....

Von Willebrandova choroba – dědičná krvácivá porucha postihující muže, ženy i psy

Snadná tvorba modřin, prodloužená doba krvácení z ranky nebo časté krvácení...

Von Willebrandova choroba zasahuje u žen do všech období jejich života

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozené krvácivé choroby, postihuje...

Von Willebrandova choroba – krvácivá porucha, která se mnohdy odhalí až po mnoha letech

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozená onemocnění srážlivosti...

Které dědičné krvácivé choroby ohrožují ženy?

Mezi lidmi je známo, že porucha srážlivosti krve, hemofilie, postihuje téměř...

Co (ne)víte o žloutenkách

Virová hepatitida může pro člověka znamenat výrazný zásah do života. V některých...

Akutní a chronická žloutenka - čím se liší?

Měli jste někdy žloutenku? Ale kterou? Zánět jater není jen jeden. Jednotlivé...

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc...

Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Výzkumy ohledně tvorby srážecího faktoru VIII přinesly povzbudivý výsledek:...

Doporučujeme

Čtěte více

Tři jednoduché tipy, aby vaše kůže byla v pohodě

Kůže je obranná bariéra proti vnějším nečistotám a možným alergenům. Pomáhejte...

Tři kroky pro zdravější pleť v jediném přípravku

Atopická, suchá nebo podrážděná pokožka bezesporu vyžaduje důslednou péči. Svědění...

Tři lidské věky aneb Osteoporóza se objevuje i v umění

Řídnutí kostí je onemocnění staré jako lidstvo samo. Dokazuje to mimo jiné i...

Tři miliony Američanů mají žloutenku. A nevědí o tom

Virovou hepatitidu C lze cíleně vyhledávat pomocí stanovení rizikových faktorů...

Tři nejčastější mýty o ženském srdci

Kardiovaskulární choroby – nejběžnější příčina smrti nejen mužů, ale i žen. O nemocech oběhové...

Tři nejdůležitější typy omega-3 mastných kyselin

Omega-3 mastné kyseliny jsou tuky, které jsou pro lidské zdraví zásadní. Které...

Tři praktické tipy, jak vyzrát na žilní trombózu

V čase dovolených spousta z nás vyráží na dlouhé cesty. Ať už sedíte v autobusu...

Tři tipy pro bezpečnější stěhování alergika

Astma patří mezi ty alergické příznaky, které dokážou pacientovi velmi zkomplikovat...

Tři tipy, jak předejít vzniku metličkových žil v těhotenství

Hormonální výkyvy během těhotenství mají vliv nejen na kůži a metabolismus,...

Tři typy reakcí na hmyzí bodnutí: víte, co kdy dělat?

Rozkvetlá louka lákající k posezení nebo ovocné stromy obsypané zralými třešněmi...

Tři věci, které můžete udělat pro přežití svátků ve zdraví

Ať už jde o Halloween, Díkůvzdání, Vánoce, či naše české posvícení, snažte se...

Třicet tipů, jak zařadit pohyb do běžného života

Neláká vás chodit do fitka ani běhat po ulicích se zpocenou čelenkou? Nestíháte,...

Tříselná kýla: nebojte se rázného řešení

Odstranění tříselné kýly patří mezi nejčastější chirurgické zákroky vůbec. Představuje...

Tříselná kýla: neriskujte zdraví svých varlat!

Jedná se o jednu z nejčastějších forem tohoto onemocnění. Vzniká v tříselném...

Tříska už nemusí znamenat utrpení!

Ať už jako dítě, nebo pak jako dospělý měl asi každý z nás někdy třísku a s...

Tuberkulinový test

Tuberkulinový test je jednoduchý kožní test, který informuje o schopnosti našeho...

Tuberkulóza

Tuberkulóza, TBC, hovorově souchotě, je infekční onemocnění postihující nejčastěji...

Tuberkulóza znovu na scéně

Přestože proti tuberkulóze (TBC) existuje očkování i léčba, Velká Británie zaznamenala...

Tukem poničená játra se nemusí týkat pouze alkoholiků

Nealkoholická steatóza jater znamená ztukovatění jater bez přispění nadměrné...

Tuky jako prospěšní pomocníci i zabijáci zdraví

Slovo „tuk“ jsme si zvykli vnímat jen v negativních souvislostech. Přitom to...