Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Díky léčbě mohla i s nejtěžším typem von Willebrandovy choroby studovat, cestovat a porodit tři děti

Pokud máte podezření na poruchu srážlivosti krve, neváhejte a nechte se vyšetřit

I když je von Willebrandova choroba jedním z nejčastějších krvácivých onemocnění (trpí jí až procento celosvětové populace), důsledkem jejích mnohdy mírnějších příznaků bývá, že je často opomíjena nebo chybně diagnostikována. Neléčená choroba může přitom vést k vážnému poškození kloubů, kdežto včasná léčba může tomuto poškození zabránit a umožnit pacientům žít kvalitnější a bezpečnější život. U Jany sice kvůli nedostupnosti léčby již k poškození kloubů došlo, krevní deriváty jí i tak pomáhají užívat si běžných lidských radostí.

Pokud máte podezření na poruchu srážlivosti krve, neváhejte a nechte se vyšetřit. Připravenost na potenciální komplikace v důsledku úrazu, operace, u žen menstruace či porodu, nenadálé cévní mozkové příhody či jen trhání zubů vysoce ovlivňuje kvalitu života lidí s von Willebrandovou chorobou. „Pokud o diagnóze víte, mějte u sebe nejlépe identifikátor, který prokáže vaše onemocnění. Pak se nemusíte bát žít plnohodnotný život,“ vzkazuje Jana Kalábová, která s touto chorobou žije od narození a trpí jejím nejtěžším, třetím typem. „Mám snížený von Willebrandův faktor i faktor VIII, takže trpím nejen slizničním krvácením, větší tvorbou modřin, ale bohužel i krvácení do svalů a kloubů,“ vysvětluje s tím, že poslední zmiňované obtíže nejvíce limitují její běžný život: „Následkem kloubního krvácení mám již pokročilé artropatie, tedy poškozené klouby v koleni, kyčli, loktu i kotnících.“ Jak život s tímto typem von Willebrandovy choroby vypadá?

Krvácivé projevy se u ní projevily s prvními krůčky

V roce 1980, kdy se Jana narodila, nebylo ještě poznání von Willebrandovy choroby na takové úrovni, jako je dnes – takže jí v Ústavu hematologie a krevní transfuze v Praze byla choroba diagnostikována až o deset let později s tím, že jejím pravděpodobným původcem byla dědičná porucha, která jí byla předána oběma rodiči. I když bylo Janině mamince hned po narození hlášeno, že něco není v pořádku, diagnostice poruchy srážlivosti se u Jany tehdy nikdo nevěnoval.

První obtíže se u ní objevily již v batolecím věku s prvními krůčky a samozřejmě i pády. „Při jednom takovém pádu jsem se udeřila do rtu a poranila si uzdičku. Krvácení pak nešlo zastavit, takže jsem musela podstoupit operační zákrok,“ vzpomíná Jana. Při něm se potvrdilo, že její srážlivost krve není v normě. Rodiče však byli kvůli nedostatku informací během socialistické éry uklidněni tím, že se nejedná o hemofilii, protože ta podle tehdejších poznatků postihovala jen chlapce. A bylo jim řečeno, že pokud už by Jana krvácela, pak by šlo jen o krvácení povrchové, nikoliv vnitřní či svalové.

Častější pobyty v nemocnici nezabránily tomu, aby u ní došlo k poškození kloubů

„Opak se ale brzy ukázal pravdou a už v předškolním věku jsem začala krvácet do kotníků. Při každém takovém krvácení jsem musela navštívit nemocnici, kde mě buď hospitalizovali, nebo mi díky zdravotnickému povolání maminky ambulantně aplikovali plazmatickou transfuzi,“ vybavuje si Jana. V těchto situacích jde o čas, protože krev je pro kloubní chrupavku toxická. Janiny klouby tak postupně vlivem krvácení degenerovaly.

Následně se přidala menstruace a další opakované krvácení do kolene. „Jako dítě mě trápilo také časté krvácení z nosu. To jsem pak opět musela do nemocnice na tamponádu. Takže jsem v nemocnici trávila dost času,“ popisuje.

Správná diagnostika je důležitá u všech typů von Willebrandovy choroby

„Spoustu lidí hned napadne, že hodně krvácím a i z malé rány mohu vykrvácet. Lepší příměr však je, že krvácím mnohem déle než jedinci bez této poruchy,“ vysvětluje Jana podstatu svého onemocnění. Zdraví lidé si na pořezaný prst dají náplast a po chvilce komprese se krvácení zastaví, ona musí uplatňovat kompresi dlouho a vystřídá při tom náplastí hned několik.

Mnohem závažnější než povrchové rány je však nebezpečí vnitřního krvácení, ať už do oblasti břicha, kloubů, či mozku, které může mít až fatální následky. Proto si Jana musí dávat pozor na poranění. Díky léčbě se z ní však stává víceméně zdravý člověk, který by se mohl věnovat aktivitám jako všichni ostatní. Vlivem postižení kloubů si ale aktivní život nemůže vychutnávat již tak naplno.

Diagnostika von Willebrandovy choroby však není důležitá jen u lidí trpících jejím třetím, nejzávažnějším typem jako Jana, ale i u těch, kteří mají typ I či II bez zjevných obtíží. I u nich v případě nenadálého úrazu, operace či dalších komplikací totiž hrozí riziko silného krvácení s vážnými následky.

V životě pacientů s von Willebrandovou nemocí hraje klíčovou roli profylaxe

Po pádu komunismu byly do Česka dovezeny první krevní deriváty, které mohla mít Jana doma v lednici a v případě krvácení si je okamžitě aplikovat. Stále se ovšem jednalo o velmi drahou léčbu, takže se s nimi muselo šetřit a o jejich pravidelném užívání nemohla být ani řeč. Dnes si tyto deriváty aplikuje Jana přímo do žíly třikrát týdně. Léčba spočívá v jejich ředění a následné aplikaci a díky ní dnes může žít plnohodnotný život. I po dlouhé době, kdy si léčbu aplikuje sama, jí je ale tento akt stále nepříjemný. „Možná je to tím, že jsem s léčbou začala až kolem 15. roku života. Malí hemofilici jsou na aplikace tak zvyklí, že většině z nich nedělá problém trefit se do žíly už v 7 letech,“ uvažuje.

Léčbě, o které Jana mluví, se říká profylaktická a je pro pacienty s poruchou srážlivosti krve klíčová. I když je nepromění ve zdravé, drží jejich hladinu srážlivost v mezích lehké poruchy. „Já osobně jsem díky krevním derivátům mohla studovat, cestovat, založit rodinu a porodit tři děti. Mám zaměstnání, které mě naplňuje a nesmírně baví. Díky profylaktické léčbě můžu pracovat a nespoléhat na finanční podporu státu,“ říká Jana s tím, že během života jí byli největší podporou rodiče, kteří jí i přesto, že se ji snažili chránit, umožnili žít relativně normálně: „I když se určitě najdou okamžiky, kdy měla má ochrana zdraví být přednější, jsem ráda, že jsem si mohla vyzkoušet aktivity jako lyžování, lezení, sjíždění divoké řeky a další. V některých případech si myslím, že zdravý psychický vývoj je důležitější než ten zdravotní,“ říká.

Součástí léčby je i pravidelná návštěva jednoho z hemofilických center poskytujících pacientům s poruchou srážlivosti krve komplexní diagnostiku a péči.

Pomohla jí i pacientská organizace, teď pomáhá ona jí

I přes náročný režim a strach z nejistoty, bolesti a operací, které ji aktuálně čekají, má Jana v povaze hledat na všem pozitiva a těch vidí i na své situaci nemálo. „Umím si například sama píchnout do žíly, nemoc mě také naučila být empatická a radovat se z maličkostí. Umožnila mi rovněž poznat spoustu skvělých lidí a organizovat 14 báječných dní letního hemofilického tábora, kde jsem mohla předat své zkušenosti mladé generaci,“ vysvětluje. Byť je tedy nositelkou III. stupně von Willebrandovy choroby, je ve svém životě spokojená a považuje jej za plnohodnotný: má milovanou rodinu (manžela a tři zdravé děti), a ač nezvládne tolik fyzické zátěže, jak by si přála, může se realizovat v jiných činnostech. 

Jana se podílí také na chodu dvou pacientských organizací – Českého svazu hemofiliků a Hemojunioru, které organizují stejně jako ona podnětní lidé se zápalem pro věc. Český svaz hemofiliků, z. s., je dobrovolný spolek osob s hemofilií a von Willebrandovou chorobou. Byl založen v roce 1990. Zastává zájmy nemocných a všemožně jim pomáhá zvládat nepříznivý osud spojený s jejich poruchou srážlivosti. Hlavní snahou celého svazu je připravit všem členům podmínky pro co největší zkvalitnění jejich života, zastávat zájmy celé komunity lidí s poruchami srážlivosti krve a umožnit jim plné začlenění do běžného života. Členy jsou nejen samotní nemocní, jako Jana, ale také jejich rodinní příslušníci, přátelé, lékaři a další zdravotníci, případně příznivci svazu. 

Svaz spolupracuje se sdružením Hemojunior a v rozhodujících otázkách postupují společně. Hemojunior je dobrovolnou neprofesionální organizací sdružující své členy z řad občanů bez rozdílu věku, národnosti, víry, profese či společenského postavení, kteří se chtějí aktivně podílet na pomoci dětem s hemofilií. Vznikla z iniciativy rodičů dětí s poruchou krevní srážlivosti v listopadu 2001.

Pokud máte podezření na von Willebrandovu chorobu, je třeba se obrátit primárně na svého praktického lékaře. Ten vás dle svého uvážení může poslat na laboratorní odběry, případně přímo na hematologické vyšetření.

Využít můžete také ověřené internetové zdroje, jako je na příklad specializovaný web https://vonwillebrand.cz, který nabízí i bezplatnou poradnu zaštítěnou hematology.

(kahá)

Zdroje:

Rozhovor s Janou Kalábovou

www.hemofilici.cz

www.hemojunior.cz

Autor článku: Bc. Kateřina Hájková
Líbil se vám článek?
+1
ANO NE

Související články

Tři typy von Willebrandovy choroby: Víte, čím se liší?

Von Willebrandova choroba je dědičná porucha srážlivosti krve. Postihuje odhadem...

Mohu s von Willebrandovou chorobou sportovat?

Sportují vůbec lidé s prokázanou von Willebrandovou chorobou? A pokud ano, jaká...

Von Willebrandova choroba: nejčastější krvácivá nemoc

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější dědičná krvácivá onemocnění....

Von Willebrandova choroba

Von Wilebrandova choroba je dědičná nemoc způsobená nedostatkem srážecího faktoru....

Jak vyrazit na dovolenou, když si musíte „přibalit“ von Willebrandovu chorobu?

Ačkoliv projevy von Willebrandovy choroby bývají velmi mírné, a ve většině případů...

Von Willebrandova choroba zasahuje u žen do všech období jejich života

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozené krvácivé choroby, postihuje...

Von Willebrandova choroba – dědičná krvácivá porucha postihující muže, ženy i psy

Snadná tvorba modřin, prodloužená doba krvácení z ranky nebo časté krvácení...

Mám se s von Willebrandovou chorobou nechat očkovat proti covidu-19?

Dotazník, který musí každý vyplnit před očkováním proti covidu-19, se dotazuje...

Von Willebrandova choroba – krvácivá porucha, která se mnohdy odhalí až po mnoha letech

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozená onemocnění srážlivosti...

Které dědičné krvácivé choroby ohrožují ženy?

Mezi lidmi je známo, že porucha srážlivosti krve, hemofilie, postihuje téměř...

Doporučujeme

Čtěte více

Dieta při cukrovce: Co jíst a jak najít rovnováhu

Dieta a cukrovka prostě patří k sobě. Pro některé cukrovkáře je změna stravovacích...

Dieta při ulcerózní kolitidě musí být ušitá na míru

Neexistuje univerzální dieta, která by byla vhodná pro všechny pacienty s ulcerózní...

Dieta u osteoporózy – více vápníku, ale bez tloustnutí

Lidé s osteoporózou i bez ní stále podceňují příznivý vliv vápníku na jejich...

Dietní faktory a riziko rakoviny prsu – studie u žen v jižní Francii

O stravě se mluví jako o jednom z nejdůležitějších faktorů ovlivňujících vznik...

Dietou ke zdravým průduškám?

Fyzická zátěž je silným spouštěčem příznaků astmatu. Téměř 90 % astmatiků se...

Diety lupénku nezaženou, přesto mohou pomoci

Neexistuje žádné jednoznačné spojení určité diety se zlepšením lupénky. Nicméně...

Díky biologické léčbě můžu dnes s ekzémem žít obyčejný šťastný život, říká mistr republiky v supermoto

Člověku, který neví, jak se s atopickým ekzémem žije, se to dá vysvětlit poměrně...

Díky biologické léčbě se tělo může lépe bránit

Biologická terapie používá v boji proti rakovině nebo autoimunitním zánětům...

Díky hitu skupiny Bee Gees si zapamatujete nová pravidla resuscitace i vy

Zjednodušení návodů na první pomoc a resuscitaci vede ke zvýšení počtu úspěšně...

Díky klíštěti můžete mít vřed i ochrnout

To, že nám klíšťata sají krev, je sice nepříjemné, ale není to ještě to nejhorší....

Díky peru zvládá vést farmu plnou zvířat

Kdyby se Jitce Vurmové (38) dostalo před dvanácti lety takové léčby, jakou má...

Díky pravidelnému dárcovství krve zjistili panu Jaroslavovi rakovinu včas

V polovině minulého roku se pan Jaroslav z jihomoravských Dolních Bojanovic...

Díky sportu zdravější? No jasně!

Jakou roli hraje sport ve vašem životě? Jste nadšenec do každé pohybové aktivity,...

Díky správné pomůcce se i s inkontinencí dá plnohodnotně žít

Samovolný únik moči neboli močová inkontinence se týká nejen seniorů, ale i...

Díky správnému oblečení nedáte klíšťatům šanci

Vrcholem léta a celého zemědělského roku bývají obvykle žně. Stejně tak mívají...

Dioptrické vady: jste si jistí, že vidíte správně?

Na refrakční vadu se často přijde teprve v průběhu komplexního vyšetření zraku...

Diosmin: přírodní látka v boji proti křečovým žilám

Citrusové plody nejsou bohaté pouze na vitamin C, ale též na skupinu látek zvaných...

Disekce aorty – co to znamená a proč je nutné zasáhnout včas?

Disekce aorty je těžké poškození srdečnice, tedy největší tepny v lidském těle....

Diskrétní pomoc při inkontinenci existuje

Dnešní trh nabízí širokou škálu kvalitních inkontinenčních pomůcek. Aby však...

Dítě aplikaci růstového hormonu zvládne samo – ukažte mu jak na to

Fakt, že dítě trpí poruchou růstu, většinou rodiče pořádně vyděsí.