Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Von Willebrandova choroba: nejčastější krvácivá nemoc

Von Willebrandova choroba je způsobena sníženou či vadnou tvorbou nebo zrychleným odbouráváním srážlivého von Willebrandova faktoru v krevním řečišti

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější dědičná krvácivá onemocnění. Podle statistických odhadů trpí touto krvácivou poruchou přibližně 1 procento populace. Oproti hemofilii jsou její příznaky obvykle mírnější. Určité typy choroby se však mohou projevovat obdobně jako případy těžké hemofilie.

Porucha srážení krve

Von Willebrandova choroba je způsobena sníženou či vadnou tvorbou nebo zrychleným odbouráváním srážlivého von Willebrandova faktoru v krevním řečišti. Obdobně jako v případě hemofilie tak dochází ke zhoršenému srážení krve. Přestože chorobou trpí asi 1 % populace, bývá často přehlížena v důsledku mírnějších klinických projevů. Závažné příznaky onemocnění má zhruba 1 ze 100 pacientů s von Willebrandovou chorobou. Poruchou srážení trpí muži i ženy, přičemž u žen bývá objevena častěji v důsledku těžkého menstruačního krvácení a krvácivých komplikací při porodu. Choroba se řadí mezi dědičná onemocnění, rodiče tak mohou přenést krvácivou poruchu na své potomky.

Choroba má několik typů

V zásadě rozeznáváme 3 hlavní typy onemocnění:

  • Typ I tvoří přibližně 75 % případů nemoci. Von Willebrandův faktor není poškozen, jeho množství v krvi je však snížené. Krvácivé projevy bývají mírné až středně těžké. Mnoho nemocných tak o své vadě dlouhou dobu neví. Chorobu často ozřejmí až závažné krvácení po operaci nebo těžkém úrazu.
  • Typ II reprezentuje 20–25 % všech nemocných s von Willebrandovou chorobou. Krvácivé projevy bývají středně těžké.
  • Typ III je vzácnou, ale nejzávažnější formou krvácivého onemocnění. V krvi je velmi nízká koncentrace von Willebrandova faktoru. Ten je důležitým ochráncem faktoru VIII, jehož porucha způsobuje hemofilii typu A. Nemocní s tímto typem nemoci tedy trpí nedostatkem obou srážlivých faktorů. Typ III se může projevovat stejně nebo hůře než těžká forma hemofilie A.

Nejčastější příznaky

Onemocnění se projevuje obdobně jako hemofilie, avšak s jednou výjimkou. Při von Willebrandově chorobě bývá vzácné krvácení do kloubů. To bývá časté pouze u závažného typu III. Jaké jsou tedy nejčastější příznaky?

  • Snadná tvorba modřin,
  • krvácení z nosu,
  • prodloužené krvácení z rány,
  • silné nebo prodloužené krvácení během menstruace,
  • krvácení z dásní po extrakci či vypadnutí zubu.

Klinické projevy onemocnění bývají většinou mírné. U takových pacientů není třeba nasazovat žádnou speciální léčbu. Těžší formy choroby však mohou vyžadovat podávání chybějícího von Willebrandova faktoru. Dávkování této terapie je závislé na tíži onemocnění a rozsahu krvácení. Lidé s von Willebrandovou chorobou by měli být sledováni v hemofilických centrech.

(holi)

Zdroj: http://www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/von-willebrand-disease/

Autor článku: MUDr. Jakub Holešovský
Líbil se vám článek?
0
ANO NE

Související články

Von Willebrandova choroba – krvácivá porucha, která se mnohdy odhalí až po mnoha letech

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozená onemocnění srážlivosti...

Tři typy von Willebrandovy choroby: Víte, čím se liší?

Von Willebrandova choroba je dědičná porucha srážlivosti krve. Postihuje odhadem...

Von Willebrandova choroba zasahuje u žen do všech období jejich života

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozené krvácivé choroby, postihuje...

Von Willebrandova choroba – dědičná krvácivá porucha postihující muže, ženy i psy

Snadná tvorba modřin, prodloužená doba krvácení z ranky nebo časté krvácení...

Von Willebrandova choroba

Von Wilebrandova choroba je dědičná nemoc způsobená nedostatkem srážecího faktoru....

Které dědičné krvácivé choroby ohrožují ženy?

Mezi lidmi je známo, že porucha srážlivosti krve, hemofilie, postihuje téměř...

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc...

Pacientská organizace pomáhá hemofilikům i u nás

Život s chronickým onemocněním krve není jednoduchý. Kromě náročné léčby a nepříjemných...

Krvácivé poruchy: když modřiny nejsou nevinné

Když se zraníme tak, že nám teče krev, netrvá to většinou dlouho. Krev se brzy...

Srážení krve: jakou roli hrají destičky a faktory srážlivosti?

Hemostáza je složitý proces, který vede k zástavě krvácení. Podílejí se na něm...

Doporučujeme

Čtěte více

Vodní dýmka a její skrytá nebezpečí

Obecně se ví, že kouření cigaret škodí zdraví a vede k závislosti. Vodní dýmce...

Vodní dýmka, nebo cigarety, rizika vyjdou na stejno

Mnoho lidí věří, že pokud kouří tabák prostřednictvím vodní dýmky, není tento...

Volba osobního trenéra: 10 tipů, jak se trefit

Najmout si trenéra je jeden z nejlepších způsobů, jak se dostat do kondice....

Volně prodejná afrodiziaka z pohledu sexuologa

Od doby uvedení <strong>Viagry</strong> na trh se zvýšil zájem veřejnosti o...

Volnost a práva kuřáků v Česku jsou unikátem, který nemá v Evropě obdoby

Česká republika je jedinou zemí Evropské unie, ve které není žádným způsobem...

Volný čas dětí aneb Jak připravit děti na kroužky

Blíží se začátek školního roku a většina rodičů i školáků začíná řešit kroužky....

Von Willebrandova choroba

Von Wilebrandova choroba je dědičná nemoc způsobená nedostatkem srážecího faktoru....

Von Willebrandova choroba – dědičná krvácivá porucha postihující muže, ženy i psy

Snadná tvorba modřin, prodloužená doba krvácení z ranky nebo časté krvácení...

Von Willebrandova choroba – krvácivá porucha, která se mnohdy odhalí až po mnoha letech

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozená onemocnění srážlivosti...

Von Willebrandova choroba zasahuje u žen do všech období jejich života

Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozené krvácivé choroby, postihuje...

Voňavé prášky na praní se kůži nemusí zamlouvat

Možná už se vám to přihodilo. Oblékli jste se a celé tělo začalo svědit. Vaše...

Vosí jed se může skrývat i ve víně

Kopřivka, kašel, sípání, dušnost, rýma nebo kýchání – to jsou alergické projevy,...

Vozíčkáři - úrazy míchy

Jsou také poměrně časté úrazy spojené opět s automobilismem, sportem, či prostým...

Vracíte se po operaci z nemocnice? Chcete, co nejdříve získat zpět svou sílu? Věnujte péči výživě!

Doplňte chybějící živiny – především bílkoviny – a dbejte na přísun vitamínů,...

Vráska na nose díky alergickému pozdravu

Nepříjemné svědění nosu – alergici vědí, že se jej jen tak zbavit nelze. Proto...

Vraťte kloubům kondici správným pohybem!

Stává se vám, že se po ránu probudíte s bolavými a ztuhlými klouby? Nemůžete...

Vraťte spánek do normálu

Každému se občas se stane, že nemůže v noci spát. Důvody toho, proč v noci bdíte...

Vražedný koktejl bere žilám kyslík

Ani v laboratoři středověkého alchymisty by nebylo možné najít tolik sloučenin,...

Vrcholoví sportovci v zajetí astmatu?

Alergie vznikají na dědičném podkladě, ale důležitou roli v jejich rozvoji hraje...

Vrcholoví sportovci vítězí i nad hemofilií

Lidé s poruchou krevní srážlivosti všech věkových skupin se účastní celé řady...