Inzerce
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Inzerce

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

Krvácení z nosu Nemoci krve Revmatoidní faktor Mozek Silné menstruační krvácení Srážlivost krve Špatná srážlivost krve Hemofilie MUDr. Hana Králová Hemofilie 29.9.2012 redakce uLékaře

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII?

krvácející nos
krvácející nos

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII? Nedostatek srážecího faktoru VII je vzácná dědičná porucha, která vede ke krvácivému onemocnění. Projevy této nemoci se mohou u jednotlivých nemocných lišit a nezávisí jen na hladinách faktoru VII v krvi.

Co je to faktor VII?

Pro srážlivost krve je zapotřebí spolupráce celého řetězce faktorů srážlivosti. Faktor VII je jedním z článků tohoto řetězce. Jeho tvorba probíhá v játrech a je závislá na vitamínu K. Hladina faktoru VII v krvi je velmi nízká, krátká je i doba, po kterou tento produkt obíhá v krvi. Význam faktoru VII tkví v jeho schopnosti vázat se na další články srážecího řetězce a aktivovat je. Nejprve ale musí být tento protein navázán na tkáňový faktor, který se objeví na povrchu výstelkové tkáně při jejím poškození nebo zánětu.

Jak se nedostatek faktoru VII projevuje?

Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic – často jde o krvácení z nosu nebo z úst. U žen dochází k velmi silnému menstruačnímu krvácení. Výjimkou není ani krvácení po prodělané operaci, které se objeví až u třetiny jedinců, kterým faktor VII schází.

Nejtěžší případy deficitu faktoru VII jsou diagnostikovány již v dětství, často během prvního půlroku života. Těžké krvácení u dětí nejčastěji postihne trávicí trakt nebo mozek. U dětí mladších pěti let se může vyskytnout také samovolné krvácení do kloubů.

Inzerce

Jak probíhá diagnóza?

Při podezření na nedostatek faktoru VII je provedena řada laboratorních vyšetření. Důležitá jsou zejména vyšetření krevní srážlivosti. PT (protrombinový čas) je prodloužený a INR (mezinárodní normalizovaný poměr) je zvýšený, naproti tomu aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas) je v normě.

Pro diagnózu je důležité zejména stanovení koagulační aktivity a antigenu faktoru VII, mohou být indikovány i genetické testy.

Nadějí v léčbě jsou koncentráty obsahující faktor VII

U akutního krvácení je několik léčebných možností. Nejúčinnější je ale podání substituce – náhrady chybějícího faktoru VII. Protože je poločas tohoto proteinu v krvi krátký, může být nutné jeho opakované podání.

Mezi další možnosti patří podání čerstvě zmražené plazmy, která ale tento faktor obsahuje pouze v nízkých dávkách.

Rozhodnutí o dlouhodobé léčbě závisí na tíži onemocnění a projevech krvácení.

Sledování v centru pro hemofiliky

Chybění faktoru VII je vzácná porucha krevní srážlivosti, která se může projevit těžkým krvácením. Léčbu představuje podání chybějícího faktoru VII. Pacienti s tímto onemocněním by měli být pravidelně sledováni v léčebném centru pro hemofiliky.

(hak)

Zdroj: emedicine.medscape.com

Doporučujeme

Čtěte více

Medvědí destinace: jen se sprejem a dobrým pojištěním

V české přírodě na medvěda prakticky nenarazíte. Za hranicemi naší země, například...

Medvědice lékařská pomáhá při problémech s močovými cestami

Sušené listy a výtažky z medvědice lékařské bývají součástí čajů a léčivých...

Mějte alergii pod kontrolou i během těhotenství

Alergie se poprvé projeví nejčastěji již v dětství nebo v mladém dospělém věku....

Měla by být výuka první pomoci součástí osnov ve školách?

Jako by se tohle bez nadsázky životně důležité téma ztratilo kdesi v šuplících...

Melanom – zákeřné bujení postihující nejen pokožku

Většina melanomů se vyskytuje na kůži. Malá část se ale může objevit i na jiných...

Melatonin – signál noci

Melatonin, tedy látka zodpovědná mj. za to, že dobře (nebo špatně) spíme, byl...

Melatonin je "pomalejší", ale zároveň bezpečnější než hypnotika

Při bezesných nocích si nepřejeme nic jiného než se večer rychle ponořit do...

Melatonin je bezpečnou léčbou nespavosti u seniorů

Problémy se spánkem nás mohou zastihnout v jakémkoliv věku. Většinou se obrátíme...

Melatonin pomůže s nespavostí

Zdálo by se, že využití hormonu melatoninu je zcela jasné. Jeho jediným definitivně...

Měli slávu a úspěch a také – zelený zákal

To, že je někdo slavný a ve svém oboru uznávaný, ještě neznamená, že je ušetřen...

Mění se často názvy a vzhled vašich léků? Pozor na vynechání

Léky zvané generika obsahují stejnou léčivou látku jako originální přípravky...

Meningitida

Meningitida je zánět mozkových blan. Typicky se projevuje horečkou, bolestí...

Meningokoková infekce: se ztuhlým krkem vyrazte hned k lékaři!

Diskotéková nemoc – i tak se někdy říká nebezpečné meningokokové infekci. Přestože...

Meningokokový zánět mozkových blan

Hnisavý zánět mozkových blan způsobený meningokokem patří k nejznámějším a nejzákeřnějším...

Menopauza před čtyřicítkou: ohroženému srdci pomohou hormony

Pohlavní hormony, estrogeny, jsou pro každou ženu důležité. V období před menopauzou...

Menopauza ve 24 letech? Problém (nejen) topmodelek

Menopauza čeká dříve nebo později každou ženu. Je přirozené, že mezi 45–55 lety...

Menstruace

Menstruačním cyklem nazýváme pravidelné opakované krvácení z rodidel ženy. Pojem...

Menší výška dítěte nemusí hned znamenat poruchu růstu

S narozením dítěte se od základů změní život nejen maminky, ale i celé rodiny....

Mentální anorexie může ovlivňovat růst dítěte

Nové výzkumy nasvědčují tomu, že dospívající dívky s mentální anorexií mohou...

Mentální retardace

Inteligenční schopnosti jsou v populaci velmi rozmanité. Jsou lidé průměrní,...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Byla mně zjistena subklinicka hypotyreoza

Dobry den, mam recidivujici aftosni stomatitidu, kdy se mi velmi dobre dari...

Kolísavý tlak

Dobrý den. Už delší dobu mám kolísavý tlak, ráno mám nižší 102/78 a večer 135/100. Ale...

Žlučníková kolika

Dobry den Pred 14 cti dny po vetsim mejdanu kde se hodne pilo a jedlo nezdrave...

Boraxové globule v prvním trimestru těhotenství

Dobrý večer, chtěla jsem se vás zeptat ohledně léčby vaginální mykózy v prvním...

Erytrocyty a leukocyty v moči

dobrý den. před cca 2 měsíci jsem byla hospitalizována s tonsilitidou, faryngitidou...

Po zlomenině otok kotníku

Dobrý den. spatne jsem spadl na ledovce a zlomil si kotnik na prave noze, zpretrhal...

Padání vlasů

Dobrý den, již 2 roky mě trápí nadměrné padání vlasů. Vyzkoušela sem již kapsle...

Borelioza

Dobrý den, vloni jsem měla klíště. Po objevení skvrny jsem dostala slabá antibiotika...

Post-menopauzální problémy

Dobrá den. Kolem 50 let jsem začala mít velké problémy, pocení a návaly horka,...

Červená vystouplá piha - hemangiom

Dobry den, Jiz delsi dobu me trapi mala cervena vystoupla piha. Posilam foto...

Kvasinková infekce u muže

Dobrý den, všiml jsem si že nedávno se mi na žaludu objevila červená skvrna....

Zastavení mentruace norethisteron

Dobrý den, dnes jsem se po dlouhém přemlouvání odhodlala dojít se svým problémem...

Bolest mezi lopatkami a na hrudi

Dobrý den, můj přítel už několik měsíců trpí na bolest mezi lopatkami a na...

Hlen v kuku

Dobrý den, prosím o radu. Již skoro 4 roky mě trápí problémy s krkem. Konkrétně...

Šumění v uchu

Dobrý den přeji, už asi 6 dnů mi šumí v uchu, není to pravidelně ( je to pocit,...

Panický strach z nemocí

Dobrý den, už delší dobu trpím, často až panickým, strachem z nákazy nejrůznějších...

Zvýšená nervosvalová dráždivost

Dobrý den. Chtěla bych vás poprosit o odborný názor. Vždy jsem se cítila...

Bolesti a povšechné obtíže

Dobrý den, předem říkám, že se bude jednat o delší dotaz, jsem již poněkud...

KEPLAT a GODASAL 100

Dobrý den,prosím o radu zda je možné používat KEPLAT léčivá náplast při současném...

Bolest žaludku

Dobrý den, posledních zhruba 5 dnů se potýkám s problémem bolesti žaludku....

Inzerce
Poslat e-mailem
Inzerce
×