Inzerce
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Inzerce

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

Krvácení z nosu Nemoci krve Revmatoidní faktor Mozek Silné menstruační krvácení Srážlivost krve Špatná srážlivost krve Hemofilie MUDr. Hana Králová Hemofilie 29.9.2012 redakce uLékaře

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII?

krvácející nos
krvácející nos

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII? Nedostatek srážecího faktoru VII je vzácná dědičná porucha, která vede ke krvácivému onemocnění. Projevy této nemoci se mohou u jednotlivých nemocných lišit a nezávisí jen na hladinách faktoru VII v krvi.

Co je to faktor VII?

Pro srážlivost krve je zapotřebí spolupráce celého řetězce faktorů srážlivosti. Faktor VII je jedním z článků tohoto řetězce. Jeho tvorba probíhá v játrech a je závislá na vitamínu K. Hladina faktoru VII v krvi je velmi nízká, krátká je i doba, po kterou tento produkt obíhá v krvi. Význam faktoru VII tkví v jeho schopnosti vázat se na další články srážecího řetězce a aktivovat je. Nejprve ale musí být tento protein navázán na tkáňový faktor, který se objeví na povrchu výstelkové tkáně při jejím poškození nebo zánětu.

Jak se nedostatek faktoru VII projevuje?

Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic – často jde o krvácení z nosu nebo z úst. U žen dochází k velmi silnému menstruačnímu krvácení. Výjimkou není ani krvácení po prodělané operaci, které se objeví až u třetiny jedinců, kterým faktor VII schází.

Nejtěžší případy deficitu faktoru VII jsou diagnostikovány již v dětství, často během prvního půlroku života. Těžké krvácení u dětí nejčastěji postihne trávicí trakt nebo mozek. U dětí mladších pěti let se může vyskytnout také samovolné krvácení do kloubů.

Inzerce

Jak probíhá diagnóza?

Při podezření na nedostatek faktoru VII je provedena řada laboratorních vyšetření. Důležitá jsou zejména vyšetření krevní srážlivosti. PT (protrombinový čas) je prodloužený a INR (mezinárodní normalizovaný poměr) je zvýšený, naproti tomu aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas) je v normě.

Pro diagnózu je důležité zejména stanovení koagulační aktivity a antigenu faktoru VII, mohou být indikovány i genetické testy.

Nadějí v léčbě jsou koncentráty obsahující faktor VII

U akutního krvácení je několik léčebných možností. Nejúčinnější je ale podání substituce – náhrady chybějícího faktoru VII. Protože je poločas tohoto proteinu v krvi krátký, může být nutné jeho opakované podání.

Mezi další možnosti patří podání čerstvě zmražené plazmy, která ale tento faktor obsahuje pouze v nízkých dávkách.

Rozhodnutí o dlouhodobé léčbě závisí na tíži onemocnění a projevech krvácení.

Sledování v centru pro hemofiliky

Chybění faktoru VII je vzácná porucha krevní srážlivosti, která se může projevit těžkým krvácením. Léčbu představuje podání chybějícího faktoru VII. Pacienti s tímto onemocněním by měli být pravidelně sledováni v léčebném centru pro hemofiliky.

(hak)

Zdroj: emedicine.medscape.com

Doporučujeme

Čtěte více

Medvědí destinace: jen se sprejem a dobrým pojištěním

V české přírodě na medvěda prakticky nenarazíte. Za hranicemi naší země, například...

Medvědice lékařská pomáhá při problémech s močovými cestami

Sušené listy a výtažky z medvědice lékařské bývají součástí čajů a léčivých...

Mějte alergii pod kontrolou i během těhotenství

Alergie se poprvé projeví nejčastěji již v dětství nebo v mladém dospělém věku....

Měla by být výuka první pomoci součástí osnov ve školách?

Jako by se tohle bez nadsázky životně důležité téma ztratilo kdesi v šuplících...

Melanom – zákeřné bujení postihující nejen pokožku

Většina melanomů se vyskytuje na kůži. Malá část se ale může objevit i na jiných...

Melatonin – signál noci

Melatonin, tedy látka zodpovědná mj. za to, že dobře (nebo špatně) spíme, byl...

Melatonin je "pomalejší", ale zároveň bezpečnější než hypnotika

Při bezesných nocích si nepřejeme nic jiného než se večer rychle ponořit do...

Melatonin je bezpečnou léčbou nespavosti u seniorů

Problémy se spánkem nás mohou zastihnout v jakémkoliv věku. Většinou se obrátíme...

Melatonin pomůže s nespavostí

Zdálo by se, že využití hormonu melatoninu je zcela jasné. Jeho jediným definitivně...

Měli slávu a úspěch a také – zelený zákal

To, že je někdo slavný a ve svém oboru uznávaný, ještě neznamená, že je ušetřen...

Mění se často názvy a vzhled vašich léků? Pozor na vynechání

Léky zvané generika obsahují stejnou léčivou látku jako originální přípravky...

Meningitida

Meningitida je zánět mozkových blan. Typicky se projevuje horečkou, bolestí...

Meningokoková infekce: se ztuhlým krkem vyrazte hned k lékaři!

Diskotéková nemoc – i tak se někdy říká nebezpečné meningokokové infekci. Přestože...

Meningokokový zánět mozkových blan

Hnisavý zánět mozkových blan způsobený meningokokem patří k nejznámějším a nejzákeřnějším...

Menopauza před čtyřicítkou: ohroženému srdci pomohou hormony

Pohlavní hormony, estrogeny, jsou pro každou ženu důležité. V období před menopauzou...

Menopauza ve 24 letech? Problém (nejen) topmodelek

Menopauza čeká dříve nebo později každou ženu. Je přirozené, že mezi 45–55 lety...

Menstruace

Menstruačním cyklem nazýváme pravidelné opakované krvácení z rodidel ženy. Pojem...

Menstruační vložky při úniku moči nepomohou. Tady je 8 důvodů

Mnoho hygienických pomůcek na trhu speciálně řeší nechtěný únik moči. Přesto...

Menší výška dítěte nemusí hned znamenat poruchu růstu

S narozením dítěte se od základů změní život nejen maminky, ale i celé rodiny....

Mentální anorexie může ovlivňovat růst dítěte

Nové výzkumy nasvědčují tomu, že dospívající dívky s mentální anorexií mohou...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Bílý povlak a malinké skvrnky na penisu

Dobrý den udělal se mi na žaludu a na predkozce bíléj povlak někdy to svědí...

Chronická nespavost

Dobrý den, Trpím chronickou insomnií a nedávno mi byla změněna medikace na...

Bolest hlavy po kašli

Dobrý den. Cca týden jsem se zakašlal, měl jsem nějaké hleny v krku nebo na...

Pupínek na ústí močové trubice

Dobry den, Udelal se mi pupinek na usti mocove trubice. Citim po ejakulaci...

Přeočkování proti tetanu

Dobrý den. Závodní lékař mě upozornil , že bych se měla nechat přeočkovat proti...

Na podnebi cervene flaky

Dobry den.u dcery 3 roky sa objavili na podnebi cervene flaky a tiahnu sa smerom...

Červené puchýřky na jazyku

Dobry den, Vzadu na jazyku se mi udelaly cervene puchyrky, mam dojem, ze mam...

Hypotonie ledvinné pánvičky

Dobrý rada bych se vás zeptala .Jezdím pravidelně se svým 10 letým synem na...

Zánět močového měchýře po sexu

Vážený pane doktore, jsme s přítelkyní skoro 5 let, z toho cca 4 roky jsme...

Klíště na přirození

Dobrý den, před třemi dny jsem si vytáhl klíště, ketere se mi přisálo těsně...

Gastroskopie

Dobrý den,moc vás prosím o přeložení zprávy z gastroskopie, Pasáž endoskopu...

Suchá sliznice v krku

Dobrý den,již několik let trpím na suchou sliznici v oblasti mandlí, projevujíc...

Stillova nemoc

Dobrý den. Mám Stillovu nemoc. Můžete mi odpovědět, jak se léčí a co mě do budoucna...

Bolesti břicha

Dobrý den, asi tak 3 dny zpět mě začalo silně bolet na pravé straně v úrovni...

Růžové tváře

Mám stále červené tváře, v mrazu, ve vedru, při sportu, při smíchu, četla jsem,...

Bolestivá kolena

Dobrý den, Mám dotaz ohledně léčby kolen, je mi 20 let, mám ploché nohy, trpím...

Hodnoty PSA a cystitida

Dobrý den, mému oteci - 53let byly naměřeny hodnoty PSA 4,37, fPSA 0,15 a poměr...

Výrůstek u konečníku

Dobrý den, nedávno se mi u konečníku vytvořil malý vyrůstek, který neboli,...

Urobilinogen v moči

Dobrý den, mám na Vás dotaz: na testech Hepta Phan mám stále Urobilinogen 102/6...

Motání hlavy a černo před očima při cviční

Dobrý den, stává se mi, při cvičení aerobicu, že v druhé části tj. po rozcvičce,...

Inzerce
Poslat e-mailem
Inzerce
×