Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

MUDr. Hana Králová Hemofilie 29.9.2012

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII?

Reklama
krvácející nos
Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII? Nedostatek srážecího faktoru VII je vzácná dědičná porucha, která vede ke krvácivému onemocnění. Projevy této nemoci se mohou u jednotlivých nemocných lišit a nezávisí jen na hladinách faktoru VII v krvi.

Co je to faktor VII?

Pro srážlivost krve je zapotřebí spolupráce celého řetězce faktorů srážlivosti. Faktor VII je jedním z článků tohoto řetězce. Jeho tvorba probíhá v játrech a je závislá na vitamínu K. Hladina faktoru VII v krvi je velmi nízká, krátká je i doba, po kterou tento produkt obíhá v krvi. Význam faktoru VII tkví v jeho schopnosti vázat se na další články srážecího řetězce a aktivovat je. Nejprve ale musí být tento protein navázán na tkáňový faktor, který se objeví na povrchu výstelkové tkáně při jejím poškození nebo zánětu.

Jak se nedostatek faktoru VII projevuje?

Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic – často jde o krvácení z nosu nebo z úst. U žen dochází k velmi silnému menstruačnímu krvácení. Výjimkou není ani krvácení po prodělané operaci, které se objeví až u třetiny jedinců, kterým faktor VII schází.

Nejtěžší případy deficitu faktoru VII jsou diagnostikovány již v dětství, často během prvního půlroku života. Těžké krvácení u dětí nejčastěji postihne trávicí trakt nebo mozek. U dětí mladších pěti let se může vyskytnout také samovolné krvácení do kloubů.

Jak probíhá diagnóza?

Při podezření na nedostatek faktoru VII je provedena řada laboratorních vyšetření. Důležitá jsou zejména vyšetření krevní srážlivosti. PT (protrombinový čas) je prodloužený a INR (mezinárodní normalizovaný poměr) je zvýšený, naproti tomu aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas) je v normě.

Pro diagnózu je důležité zejména stanovení koagulační aktivity a antigenu faktoru VII, mohou být indikovány i genetické testy.

Nadějí v léčbě jsou koncentráty obsahující faktor VII

U akutního krvácení je několik léčebných možností. Nejúčinnější je ale podání substituce – náhrady chybějícího faktoru VII. Protože je poločas tohoto proteinu v krvi krátký, může být nutné jeho opakované podání.

Mezi další možnosti patří podání čerstvě zmražené plazmy, která ale tento faktor obsahuje pouze v nízkých dávkách.

Rozhodnutí o dlouhodobé léčbě závisí na tíži onemocnění a projevech krvácení.

Sledování v centru pro hemofiliky

Chybění faktoru VII je vzácná porucha krevní srážlivosti, která se může projevit těžkým krvácením. Léčbu představuje podání chybějícího faktoru VII. Pacienti s tímto onemocněním by měli být pravidelně sledováni v léčebném centru pro hemofiliky.

(hak)

Zdroj: emedicine.medscape.com

Doporučujeme

Čtěte více

Mějte alergii pod kontrolou i během těhotenství

Alergie se poprvé projeví nejčastěji již v dětství nebo v mladém dospělém věku....

Měla by být výuka první pomoci součástí osnov ve školách?

Jako by se tohle bez nadsázky životně důležité téma ztratilo kdesi v šuplících...

Měla jsem problém přejít do druhé místnosti, vzpomíná astmatička

V České republice je v současnosti zhruba půl milionu astmatiků. Mezi ně patří...

Měla klíšťovou encefalitidu, ale klíště na sobě nenašla

Na letošní prázdniny, které tradičně trávila na Šumavě, 41letá Jana z Prahy...

Melanom – zákeřné bujení postihující nejen pokožku

Většina melanomů se vyskytuje na kůži. Malá část se ale může objevit i na jiných...

Melatonin – signál noci

Melatonin, tedy látka zodpovědná mj. za to, že dobře (nebo špatně) spíme, byl...

Melatonin je "pomalejší", ale zároveň bezpečnější než hypnotika

Při bezesných nocích si nepřejeme nic jiného než se večer rychle ponořit do...

Melatonin je bezpečnou léčbou nespavosti u seniorů

Problémy se spánkem nás mohou zastihnout v jakémkoliv věku. Většinou se obrátíme...

Melatonin pomůže s nespavostí

Zdálo by se, že využití hormonu melatoninu je zcela jasné. Jeho jediným definitivně...

Měli slávu a úspěch a také – zelený zákal

To, že je někdo slavný a ve svém oboru uznávaný, ještě neznamená, že je ušetřen...

Mění se často názvy a vzhled vašich léků? Pozor na vynechání

Léky zvané generika obsahují stejnou léčivou látku jako originální přípravky...

Meningokok - při objevení příznaků je třeba jednat rychle!

Hnisavý zánět mozkových blan způsobený meningokokem patří k nejznámějším a nejzákeřnějším...

Meningokoková infekce: se ztuhlým krkem vyrazte hned k lékaři!

Diskotéková nemoc – i tak se někdy říká nebezpečné meningokokové infekci. Přestože...

Menopauza – jeden z hlavních viníků inkontinence u žen

Močová inkontinence postihuje v průběhu života až 50 % žen, nejvíce v období...

Menopauza a homeopatie

Období menopauzy provází celá řada nepříjemných projevů. Patří mezi ně například...

Menopauza je zátěží i pro močové ústrojí – není ale důvod se s tím smířit

Mimovolní únik moči člověka výrazně omezuje v každodenním životě. Jen malá část...

Menopauza před čtyřicítkou: ohroženému srdci pomohou hormony

Pohlavní hormony, estrogeny, jsou pro každou ženu důležité. V období před menopauzou...

Menopauza ve 24 letech? Problém (nejen) topmodelek

Menopauza čeká dříve nebo později každou ženu. Je přirozené, že mezi 45–55 lety...

Menstruace - normální cyklus a poruchy krvácení

Menstruačním cyklem nazýváme pravidelné opakované krvácení z rodidel ženy. Pojem...

Menstruační vložky při úniku moči nepomohou. Tady je 8 důvodů

Mnoho hygienických pomůcek na trhu speciálně řeší nechtěný únik moči. Přesto...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Červené tečky na patře, prodělané virózy

Dobrý den, chtěla bych se s vámi poradit ohledně skvrnek v krku na horním patře....

Krční páteř a uši

Dobrý den, mám dotaz týkající se uší a krční páteře. Už poměrně dlouho mě trápí...

Epipen

Dobrý den! Syn na alergickou reakci na včelu dostal Epipen. Vím, že jehla v...

Bílý výtok po sexu a nechráněný pohlavní styk

Dobrý den. Dneska(20.7.) jsem měla se svým přítelem nechráněný pohlavní styk...

Vysvětlení CT LS páteře

Dobrý den, prosím o vysvětlení mého problému. Případně na Váš názor. (názor...

Podrážděný a zarudlý penis

Dobrý den,po včerejším styku s partnerkou mám zarudlý penis a trošku mě svědí...

Praskliny genitálie

Dobrý den, je mi 39 let a již přes rok mě trápí praskliny z vnější části genitálií...

Opakované plané neštovice

Dobrý den. Je mi 25 a nejspiš jsem po druhé dostal neštovice. Už ve středu...

Mám pocit jako by sem ty zvratky vdechla

Dobrý den měla bych ještě dotaz bohužel mi přijde že je pořád něco a já se pak...

Komorové extrasystoly, jak se jich zbavit

Dobrý den, měla bych na Vás dotaz, již dva roky mám srdeční arytmii – KES...

Nafouklé tvrdé břicho

Dobrý den, už asi třetí den mám nafouklé a na omak tvrdé břicho. Ze začátku...

Střevní chřipka

Dobry den, pred 3tydny jsme doma vsichni prodelali strevni chripku,dnes jsme...

Chronický váček u zubu s čepem

Dobrý den, podle rtg mám pod dolní 5 váček u hrotu, vůbec nebolí, neotéká, není...

Bolest nohou kolem kotníku

Dobrý den, od srpna loňského roku mě bolí nohy v nártu až nad kotník,jsou to...

Mokvající rána po tetování

Dobrý den, pane doktore mám problém, před týdnem sem si nechala udělat tetování...

Zarudlá předkožka

Dobrý den, už dlouhou dobu mě trápí zarudlá předkožka a maličké pupínky u žaludu...

Zamlžené vidění dva roky po operaci šedého zákalu

Byla jsem na operaci se šedým zákalem a od začátku mám problémy, nejdříve jsem...

Časté nucení na močení

Dobrý den, prosím o radu ohledně častého Nucení na na močení.Večer když jsem...

Pálení pochvy

Dobrý den, Už 14 dní mě pálí pochva. Zkoušela jsem léčit canestenem, to nezabralo,...

Pupínky na bradavkach

Dobry den,je mi 14 let a mam na bradavkach a v jejich okoli takove pupinky,kdyz...

Reklama
Takovou péči si zasloužíte!
Představte si prostředí, kde se vždy setkáte s pozorností, kterou očekáváte.
* registrací neměníte svého lékaře.