Inzerce
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

Krvácení z nosu Nemoci krve Revmatoidní faktor Mozek Silné menstruační krvácení Srážlivost krve Špatná srážlivost krve Hemofilie MUDr. Hana Králová Hemofilie 29.9.2012 redakce uLékaře

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII?

Inzerce
krvácející nos
krvácející nos

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII? Nedostatek srážecího faktoru VII je vzácná dědičná porucha, která vede ke krvácivému onemocnění. Projevy této nemoci se mohou u jednotlivých nemocných lišit a nezávisí jen na hladinách faktoru VII v krvi.

Co je to faktor VII?

Pro srážlivost krve je zapotřebí spolupráce celého řetězce faktorů srážlivosti. Faktor VII je jedním z článků tohoto řetězce. Jeho tvorba probíhá v játrech a je závislá na vitamínu K. Hladina faktoru VII v krvi je velmi nízká, krátká je i doba, po kterou tento produkt obíhá v krvi. Význam faktoru VII tkví v jeho schopnosti vázat se na další články srážecího řetězce a aktivovat je. Nejprve ale musí být tento protein navázán na tkáňový faktor, který se objeví na povrchu výstelkové tkáně při jejím poškození nebo zánětu.

Jak se nedostatek faktoru VII projevuje?

Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic – často jde o krvácení z nosu nebo z úst. U žen dochází k velmi silnému menstruačnímu krvácení. Výjimkou není ani krvácení po prodělané operaci, které se objeví až u třetiny jedinců, kterým faktor VII schází.

Nejtěžší případy deficitu faktoru VII jsou diagnostikovány již v dětství, často během prvního půlroku života. Těžké krvácení u dětí nejčastěji postihne trávicí trakt nebo mozek. U dětí mladších pěti let se může vyskytnout také samovolné krvácení do kloubů.

Inzerce

Jak probíhá diagnóza?

Při podezření na nedostatek faktoru VII je provedena řada laboratorních vyšetření. Důležitá jsou zejména vyšetření krevní srážlivosti. PT (protrombinový čas) je prodloužený a INR (mezinárodní normalizovaný poměr) je zvýšený, naproti tomu aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas) je v normě.

Pro diagnózu je důležité zejména stanovení koagulační aktivity a antigenu faktoru VII, mohou být indikovány i genetické testy.

Nadějí v léčbě jsou koncentráty obsahující faktor VII

U akutního krvácení je několik léčebných možností. Nejúčinnější je ale podání substituce – náhrady chybějícího faktoru VII. Protože je poločas tohoto proteinu v krvi krátký, může být nutné jeho opakované podání.

Mezi další možnosti patří podání čerstvě zmražené plazmy, která ale tento faktor obsahuje pouze v nízkých dávkách.

Rozhodnutí o dlouhodobé léčbě závisí na tíži onemocnění a projevech krvácení.

Sledování v centru pro hemofiliky

Chybění faktoru VII je vzácná porucha krevní srážlivosti, která se může projevit těžkým krvácením. Léčbu představuje podání chybějícího faktoru VII. Pacienti s tímto onemocněním by měli být pravidelně sledováni v léčebném centru pro hemofiliky.

(hak)

Zdroj: emedicine.medscape.com

Poradna uLékaře.cz

Poraďte se s lékařem

Rychlá odpověď
již do 6 hodin

Zkušení lékaři odpovídají
na vaše dotazy

Cena již
od 39 Kč

Zjistit, jak funguje poradna

Doporučujeme

Čtěte více

Medvědí destinace: jen se sprejem a dobrým pojištěním

V české přírodě na medvěda prakticky nenarazíte. Za hranicemi naší země, například...

Medvědice lékařská pomáhá při problémech s močovými cestami

Sušené listy a výtažky z medvědice lékařské bývají součástí čajů a léčivých...

Mějte alergii pod kontrolou i během těhotenství

Alergie se poprvé projeví nejčastěji již v dětství nebo v mladém dospělém věku....

Měla by být výuka první pomoci součástí osnov ve školách?

Jako by se tohle bez nadsázky životně důležité téma ztratilo kdesi v šuplících...

Melanom – zákeřné bujení postihující nejen pokožku

Většina melanomů se vyskytuje na kůži. Malá část se ale může objevit i na jiných...

Melatonin – signál noci

Melatonin, tedy látka zodpovědná mj. za to, že dobře (nebo špatně) spíme, byl...

Melatonin je "pomalejší", ale zároveň bezpečnější než hypnotika

Při bezesných nocích si nepřejeme nic jiného než se večer rychle ponořit do...

Melatonin je bezpečnou léčbou nespavosti u seniorů

Problémy se spánkem nás mohou zastihnout v jakémkoliv věku. Většinou se obrátíme...

Melatonin pomůže s nespavostí

Zdálo by se, že využití hormonu melatoninu je zcela jasné. Jeho jediným definitivně...

Měli slávu a úspěch a také – zelený zákal

To, že je někdo slavný a ve svém oboru uznávaný, ještě neznamená, že je ušetřen...

Mění se často názvy a vzhled vašich léků? Pozor na vynechání

Léky zvané generika obsahují stejnou léčivou látku jako originální přípravky...

Meningitida

Meningitida je zánět mozkových blan. Typicky se projevuje horečkou, bolestí...

Meningokoková infekce: se ztuhlým krkem vyrazte hned k lékaři!

Diskotéková nemoc – i tak se někdy říká nebezpečné meningokokové infekci. Přestože...

Meningokokový zánět mozkových blan

Hnisavý zánět mozkových blan způsobený meningokokem patří k nejznámějším a nejzákeřnějším...

Menopauza je zátěží i pro močové ústrojí – není ale důvod se s tím smířit

Mimovolní únik moči člověka výrazně omezuje v každodenním životě. Jen malá část...

Menopauza před čtyřicítkou: ohroženému srdci pomohou hormony

Pohlavní hormony, estrogeny, jsou pro každou ženu důležité. V období před menopauzou...

Menopauza ve 24 letech? Problém (nejen) topmodelek

Menopauza čeká dříve nebo později každou ženu. Je přirozené, že mezi 45–55 lety...

Menstruace

Menstruačním cyklem nazýváme pravidelné opakované krvácení z rodidel ženy. Pojem...

Menstruační vložky při úniku moči nepomohou. Tady je 8 důvodů

Mnoho hygienických pomůcek na trhu speciálně řeší nechtěný únik moči. Přesto...

Menší výška dítěte nemusí hned znamenat poruchu růstu

S narozením dítěte se od základů změní život nejen maminky, ale i celé rodiny....

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Spatne polykani

Dobry den pred cca 4mi roky mi zacaly problemy kdy se mi spatne polykala potrava...

Krvácení po hysterektomii

Dobrý den.V březnu loňského roku mi byla provedena hysterektomie pro myom.Poté...

Naražení kotníku

Dobrý den. Včera jsem byla na tréninku karate a omylem kopla do soupeřova loktu....

Porucha pozornosti a nárok na pracovní omezení

Dobrý den, jsem dospělý a jsem diagnostikován na ADD - poruchu pozornosti...

Zvýšené hodnoty v krvi - Urea, kreatin, kyselina močová a CKD-EPI

Dobrý den, mojí mamince byly naměřeny krevní hodnoty: urea 11,2, kreatinin 133,...

Opakované angíny

Dobrý den, v posledních letech se potýkám s angínou 3-4x do roka. Moje doktorka...

Zlomený poslední článek u palce levé nohy

Při běhu do schodů jsem si před dvěma dny zlomila distální článek palce u levé...

Vysoká sedimentace

Dobrý den, prosím o radu mám vysokou sedimentaci 120 vůbec nic mě nebolí ani...

Puchýřky klitorisu

Dobrý den, mám problém..Pred pěti dny jsem měla nechraneny sex a hned dva dny...

Mám dlouhodobé problémy s kolenem.

Dobrý den. Mám dlouhodobé problémy s kolenem. Vše to začalo na jednom běžeckém...

Zvýšená hladina draslíku v krvi

Dobrý den pane doktore, na preventivní prohlídce mi byla zjištěná vysoká hladina...

Zlomený páteřní oblouk

Dobrý den, rád cvičím v posilovně, ale bohužel mám v bederní časti zad zlomený...

Akné / Vyrážka na hrudníku

Dobrý den, již nějaký čas mě trápí vyrážka / akné na hrudi. V březnu jsem...

Svědění nosní sliznice

Dobrý den, prosím o radu. Strašně mě svědí nos, venku i uvnitř, každý den....

Obnova zubní skloviny

Dobrý den je mi 18let a již delší dobu u mně přetrvává problém se zubní sklovinou...

Čiré pupínky na rukou, dyshidrotický ekzém

Dobrý den, na rukou se mi udelaly drobne čiré pupinky, ktere se plni vodou...

Zlomený palec na noze

Dobrý den, ráda bych se zeptala na zlomeninu palce na noze. Je to asi 14 dní,...

Bolest v uchu

Dobrý den, tuhle noc (7.července 2017) mě začalo bolet pravé ucho. Později v...

Běhaní

Dobrý den, dlouho sem nijak pravidelně nesportovala. A v posledním měsíci sem...

Zčervenání v obličeji

Posledni 2-3 roky zcervenam po poziti alkoholu. Nekdy po sklince, nekdy po vetsim...

Inzerce
×