Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

MUDr. Hana Králová Hemofilie 29.9.2012

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII?

Reklama
krvácející nos
Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII? Nedostatek srážecího faktoru VII je vzácná dědičná porucha, která vede ke krvácivému onemocnění. Projevy této nemoci se mohou u jednotlivých nemocných lišit a nezávisí jen na hladinách faktoru VII v krvi.

Co je to faktor VII?

Pro srážlivost krve je zapotřebí spolupráce celého řetězce faktorů srážlivosti. Faktor VII je jedním z článků tohoto řetězce. Jeho tvorba probíhá v játrech a je závislá na vitamínu K. Hladina faktoru VII v krvi je velmi nízká, krátká je i doba, po kterou tento produkt obíhá v krvi. Význam faktoru VII tkví v jeho schopnosti vázat se na další články srážecího řetězce a aktivovat je. Nejprve ale musí být tento protein navázán na tkáňový faktor, který se objeví na povrchu výstelkové tkáně při jejím poškození nebo zánětu.

Jak se nedostatek faktoru VII projevuje?

Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic – často jde o krvácení z nosu nebo z úst. U žen dochází k velmi silnému menstruačnímu krvácení. Výjimkou není ani krvácení po prodělané operaci, které se objeví až u třetiny jedinců, kterým faktor VII schází.

Nejtěžší případy deficitu faktoru VII jsou diagnostikovány již v dětství, často během prvního půlroku života. Těžké krvácení u dětí nejčastěji postihne trávicí trakt nebo mozek. U dětí mladších pěti let se může vyskytnout také samovolné krvácení do kloubů.

Jak probíhá diagnóza?

Při podezření na nedostatek faktoru VII je provedena řada laboratorních vyšetření. Důležitá jsou zejména vyšetření krevní srážlivosti. PT (protrombinový čas) je prodloužený a INR (mezinárodní normalizovaný poměr) je zvýšený, naproti tomu aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas) je v normě.

Pro diagnózu je důležité zejména stanovení koagulační aktivity a antigenu faktoru VII, mohou být indikovány i genetické testy.

Nadějí v léčbě jsou koncentráty obsahující faktor VII

U akutního krvácení je několik léčebných možností. Nejúčinnější je ale podání substituce – náhrady chybějícího faktoru VII. Protože je poločas tohoto proteinu v krvi krátký, může být nutné jeho opakované podání.

Mezi další možnosti patří podání čerstvě zmražené plazmy, která ale tento faktor obsahuje pouze v nízkých dávkách.

Rozhodnutí o dlouhodobé léčbě závisí na tíži onemocnění a projevech krvácení.

Sledování v centru pro hemofiliky

Chybění faktoru VII je vzácná porucha krevní srážlivosti, která se může projevit těžkým krvácením. Léčbu představuje podání chybějícího faktoru VII. Pacienti s tímto onemocněním by měli být pravidelně sledováni v léčebném centru pro hemofiliky.

(hak)

Zdroj: emedicine.medscape.com

Doporučujeme

Čtěte více

Mějte alergii pod kontrolou i během těhotenství

Alergie se poprvé projeví nejčastěji již v dětství nebo v mladém dospělém věku....

Měla by být výuka první pomoci součástí osnov ve školách?

Jako by se tohle bez nadsázky životně důležité téma ztratilo kdesi v šuplících...

Měla jsem problém přejít do druhé místnosti, vzpomíná astmatička

V České republice je v současnosti zhruba půl milionu astmatiků. Mezi ně patří...

Měla klíšťovou encefalitidu, ale klíště na sobě nenašla

Na letošní prázdniny, které tradičně trávila na Šumavě, 41letá Jana z Prahy...

Melanom – zákeřné bujení postihující nejen pokožku

Většina melanomů se vyskytuje na kůži. Malá část se ale může objevit i na jiných...

Melatonin – signál noci

Melatonin, tedy látka zodpovědná mj. za to, že dobře (nebo špatně) spíme, byl...

Melatonin je "pomalejší", ale zároveň bezpečnější než hypnotika

Při bezesných nocích si nepřejeme nic jiného než se večer rychle ponořit do...

Melatonin je bezpečnou léčbou nespavosti u seniorů

Problémy se spánkem nás mohou zastihnout v jakémkoliv věku. Většinou se obrátíme...

Melatonin pomůže s nespavostí

Zdálo by se, že využití hormonu melatoninu je zcela jasné. Jeho jediným definitivně...

Měli slávu a úspěch a také – zelený zákal

To, že je někdo slavný a ve svém oboru uznávaný, ještě neznamená, že je ušetřen...

Mění se často názvy a vzhled vašich léků? Pozor na vynechání

Léky zvané generika obsahují stejnou léčivou látku jako originální přípravky...

Meningokok - při objevení příznaků je třeba jednat rychle!

Hnisavý zánět mozkových blan způsobený meningokokem patří k nejznámějším a nejzákeřnějším...

Meningokoková infekce: se ztuhlým krkem vyrazte hned k lékaři!

Diskotéková nemoc – i tak se někdy říká nebezpečné meningokokové infekci. Přestože...

Menopauza – jeden z hlavních viníků inkontinence u žen

Močová inkontinence postihuje v průběhu života až 50 % žen, nejvíce v období...

Menopauza a homeopatie

Období menopauzy provází celá řada nepříjemných projevů. Patří mezi ně například...

Menopauza je zátěží i pro močové ústrojí – není ale důvod se s tím smířit

Mimovolní únik moči člověka výrazně omezuje v každodenním životě. Jen malá část...

Menopauza před čtyřicítkou: ohroženému srdci pomohou hormony

Pohlavní hormony, estrogeny, jsou pro každou ženu důležité. V období před menopauzou...

Menopauza ve 24 letech? Problém (nejen) topmodelek

Menopauza čeká dříve nebo později každou ženu. Je přirozené, že mezi 45–55 lety...

Menstruace - normální cyklus a poruchy krvácení

Menstruačním cyklem nazýváme pravidelné opakované krvácení z rodidel ženy. Pojem...

Menstruační vložky při úniku moči nepomohou. Tady je 8 důvodů

Mnoho hygienických pomůcek na trhu speciálně řeší nechtěný únik moči. Přesto...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Korunka na zubu

Dobrý den, chci se zeptat. Můj zubař mi dal korunku na živý zub. Nepřišlo mu...

Červená barva stolice

Dobrý den, chtěla bych se zeptat, za jak dlouho po jídle se může ve stolici...

Boule na holenní kosti

Již jsem zde dotaz dával a přikládám odkaz http://www.ulekare.cz/poradna-lekare/narazena-holeni-kost-110952 Postupoval...

Bušení srdce, tlak do hlavy

Dobrý den,mám velké trápení nikdo z lékařů mi nedokáže nikdo poradit.Dnes jsem...

Krvácení mimo menstruaci s kusy sliznice

Dobrý večer, je mi 22 let můj gynekolog je momentálně na dovolené, tak se...

Zaměňování slov, změny chování

Dobrý den, má žena, 44 let, zaměňuje slova, např. zapoj to do atmosféry (elektriky)...

Bušení srdce a vysoký krevní tlak

Dobrý den. Je mi 35 let, denně (kromě víkendů) sportuji a dosud jsem se neléčil...

Bolest po prvním pohlavním styku

Dobrý den, s přítelem jsme spolu už dlouho a asi před měsícem jsme po prvé zkoušeli...

Bolest varlete

Dobry den, rad bych se zeptal, v posledi dobe me tak trosku poboliva prave varle...

Bolest kolene z vnitřní strany

Dobrý den, předem se omlouvám za poněkud delší příspěvek, chtěla bych Vám však...

Bolest břicha

Dobrý den,už půl roku mě trápí problémy břicha vyloženě bolesti v oblati pravé...

Úzká stolice

Dobrý den, obracím se na Vás se svým problémem ohledně stolice. V poslední...

Přechod antikoncepce na jinou HA

Dobrý den, asi tři roky jsem brala antikoncepci Sunya,kterou jsem byla nucena...

Zaschlá krev a přenos HIV a hepatitid

Dobry den, potrebuji poradit, zda plasit nebo ne. Byli jsme se synem na pohotovosti....

Extrakce - bolest okolních zubů

Dobrý den. Již jsem pokládala podobný dotaz ale ještě chci upřesnit pár informací....

Trápí mě delší dobu občasná krev ve stolici, pálení při vyprazdňování

Dobrý den, trápí mě delší dobu občasná krev ve stolici ,pálení při vyprazdňování....

Otok kolenního kloubu po operaci

Dobrý den, chci vas poprosit o radu za svoji mamku. Je po výměně kolenního kloubu...

Bouličky ve vlasech

Dobrý den, moji mamku asi týden trápí otekle dlane,které ji bolí a svedi. K...

Natažení šlachy

Na můj dotaz ohledně možnosti rehabilitace lokte, či možnosti natažení pod narkozou...

3 denní a 10 denní antibiotika

Dobrý den, zajímalo by mě, jaký je rozdíl mezi krátkodobými (obvykle 3 denními)...

Reklama