Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Méně známá sestra hemofilie aneb Když chybí srážecí faktor VII

MUDr. Hana Králová Hemofilie 29.9.2012

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII?

Reklama
krvácející nos
krvácející nos

Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc – jsou celkem známé. Jaká nemoc se ale skrývá pod názvem deficit faktoru VII? Nedostatek srážecího faktoru VII je vzácná dědičná porucha, která vede ke krvácivému onemocnění. Projevy této nemoci se mohou u jednotlivých nemocných lišit a nezávisí jen na hladinách faktoru VII v krvi.

Co je to faktor VII?

Pro srážlivost krve je zapotřebí spolupráce celého řetězce faktorů srážlivosti. Faktor VII je jedním z článků tohoto řetězce. Jeho tvorba probíhá v játrech a je závislá na vitamínu K. Hladina faktoru VII v krvi je velmi nízká, krátká je i doba, po kterou tento produkt obíhá v krvi. Význam faktoru VII tkví v jeho schopnosti vázat se na další články srážecího řetězce a aktivovat je. Nejprve ale musí být tento protein navázán na tkáňový faktor, který se objeví na povrchu výstelkové tkáně při jejím poškození nebo zánětu.

Jak se nedostatek faktoru VII projevuje?

Krvácení se nejčastější projeví snadnou tvorbou modřin a krvácením ze sliznic – často jde o krvácení z nosu nebo z úst. U žen dochází k velmi silnému menstruačnímu krvácení. Výjimkou není ani krvácení po prodělané operaci, které se objeví až u třetiny jedinců, kterým faktor VII schází.

Nejtěžší případy deficitu faktoru VII jsou diagnostikovány již v dětství, často během prvního půlroku života. Těžké krvácení u dětí nejčastěji postihne trávicí trakt nebo mozek. U dětí mladších pěti let se může vyskytnout také samovolné krvácení do kloubů.

Jak probíhá diagnóza?

Při podezření na nedostatek faktoru VII je provedena řada laboratorních vyšetření. Důležitá jsou zejména vyšetření krevní srážlivosti. PT (protrombinový čas) je prodloužený a INR (mezinárodní normalizovaný poměr) je zvýšený, naproti tomu aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas) je v normě.

Pro diagnózu je důležité zejména stanovení koagulační aktivity a antigenu faktoru VII, mohou být indikovány i genetické testy.

Nadějí v léčbě jsou koncentráty obsahující faktor VII

U akutního krvácení je několik léčebných možností. Nejúčinnější je ale podání substituce – náhrady chybějícího faktoru VII. Protože je poločas tohoto proteinu v krvi krátký, může být nutné jeho opakované podání.

Mezi další možnosti patří podání čerstvě zmražené plazmy, která ale tento faktor obsahuje pouze v nízkých dávkách.

Rozhodnutí o dlouhodobé léčbě závisí na tíži onemocnění a projevech krvácení.

Sledování v centru pro hemofiliky

Chybění faktoru VII je vzácná porucha krevní srážlivosti, která se může projevit těžkým krvácením. Léčbu představuje podání chybějícího faktoru VII. Pacienti s tímto onemocněním by měli být pravidelně sledováni v léčebném centru pro hemofiliky.

(hak)

Zdroj: emedicine.medscape.com

Doporučujeme

Čtěte více

Medvědice lékařská pomáhá při problémech s močovými cestami

Sušené listy a výtažky z medvědice lékařské bývají součástí čajů a léčivých...

Mějte alergii pod kontrolou i během těhotenství

Alergie se poprvé projeví nejčastěji již v dětství nebo v mladém dospělém věku....

Měla by být výuka první pomoci součástí osnov ve školách?

Jako by se tohle bez nadsázky životně důležité téma ztratilo kdesi v šuplících...

Měla klíšťovou encefalitidu, ale klíště na sobě nenašla

Na letošní prázdniny, které tradičně trávila na Šumavě, 41letá Jana z Prahy...

Melanom – zákeřné bujení postihující nejen pokožku

Většina melanomů se vyskytuje na kůži. Malá část se ale může objevit i na jiných...

Melatonin – signál noci

Melatonin, tedy látka zodpovědná mj. za to, že dobře (nebo špatně) spíme, byl...

Melatonin je "pomalejší", ale zároveň bezpečnější než hypnotika

Při bezesných nocích si nepřejeme nic jiného než se večer rychle ponořit do...

Melatonin je bezpečnou léčbou nespavosti u seniorů

Problémy se spánkem nás mohou zastihnout v jakémkoliv věku. Většinou se obrátíme...

Melatonin pomůže s nespavostí

Zdálo by se, že využití hormonu melatoninu je zcela jasné. Jeho jediným definitivně...

Měli slávu a úspěch a také – zelený zákal

To, že je někdo slavný a ve svém oboru uznávaný, ještě neznamená, že je ušetřen...

Mění se často názvy a vzhled vašich léků? Pozor na vynechání

Léky zvané generika obsahují stejnou léčivou látku jako originální přípravky...

Meningokok - při objevení příznaků je třeba jednat rychle!

Hnisavý zánět mozkových blan způsobený meningokokem patří k nejznámějším a nejzákeřnějším...

Meningokoková infekce: se ztuhlým krkem vyrazte hned k lékaři!

Diskotéková nemoc – i tak se někdy říká nebezpečné meningokokové infekci. Přestože...

Menopauza a homeopatie

Období menopauzy provází celá řada nepříjemných projevů. Patří mezi ně například...

Menopauza je zátěží i pro močové ústrojí – není ale důvod se s tím smířit

Mimovolní únik moči člověka výrazně omezuje v každodenním životě. Jen malá část...

Menopauza před čtyřicítkou: ohroženému srdci pomohou hormony

Pohlavní hormony, estrogeny, jsou pro každou ženu důležité. V období před menopauzou...

Menopauza ve 24 letech? Problém (nejen) topmodelek

Menopauza čeká dříve nebo později každou ženu. Je přirozené, že mezi 45–55 lety...

Menstruace - normální cyklus a poruchy krvácení

Menstruačním cyklem nazýváme pravidelné opakované krvácení z rodidel ženy. Pojem...

Menstruační vložky při úniku moči nepomohou. Tady je 8 důvodů

Mnoho hygienických pomůcek na trhu speciálně řeší nechtěný únik moči. Přesto...

Menší výška dítěte nemusí hned znamenat poruchu růstu

S narozením dítěte se od základů změní život nejen maminky, ale i celé rodiny....

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Fibrom

Dobrý den, asi před půl rokem se mi udělala na penisu malá,necitlivá boulička,na...

Vstřebání tablety

Dobrý večer, chtěla bych se zeptat, zda je účinnost antikoncepce snížena pokud...

Mirena

Dobrý den, chtěla bych se zeptat na tělísko Mirena. Nechala jsem si jí zavést...

Pálení a svědění zevních pohlavních orgánů

Dobry den. Je mi 14 a už me zhruba 3dny pali a Svedi dole. Neřekla bych ze mi...

Absces na stehne

Dobry den, v kvetnu se mi udelala na vnitrni strane stehna u zily na dotek citliva...

Flicek na dásni

Dobrý den dnes jsem si našla na dásní u jedniček dva malinké hnědé flíčky. Nevíte...

Brnění rukou, přibírání na váze, bolest v krku

Dobrý den , za poslední půl rok jsem rapidně přibrala a poslední dva týdny při...

Výsledek ct mozku

Dobrý den, chtěla jsem se zeptat, co znamená výsledek z CT vyšetření mozku nativně:...

Tachykardie

Dobrý den, při nočním probuzení mám v klidu tep 101/min. Lékař mi tvrdí, že...

Srdeční arytmie

Dobrý den, obcas mi dela, ze kdyz se nadechnu pocitim jako by srdce asi 3x za...

Porucha imunity ??

Mám více zdravotních problémů (štítná žláza, leukopenie - neutropenie - zde...

Bušení srdce,pocit na omdlení,studený pot,tlak na hrudi

Dobrý den, jmenuji se Jana a prosím o radu. V srpnu jsem prodělala srdeční slabost,tachykardie,tlak...

Zlozvyky - posmrkávání, mrkání

Dobrý den, mám 9-ti letou dceru a projevují se u ní zlozvyky. Nejdřív jí po...

Červené puchýřky na jazyku

Dobry den, Vzadu na jazyku se mi udelaly cervene puchyrky, mam dojem, ze mam...

Neustálá rýma nealergického původu

Dobrý den, již asi tři roky mě trápí tento problém: Z nosu vysmrkávám čirou...

Rakovina slinivky

Dobrý den, mamince dnes dali tuto zprávu (poslána v příloze). Jde o rakovinu...

Velikost penisu

Zdravím, je mi 17 let, v prosinci 18, a bojím se že mi neporoste už, už asi...

PROBLÉM SE ŠPATNĚ STŽENOU PŘEDKOŽKOU A SE STAHOVÁNÍM PŘEDKOŽKY

Dobrý den, je mi 25let a mám následující problém s mým penisem. Od rodičů jsem...

Ciprinol a fungicidní superinfekce

Dobrý den, mám zánět močového měchýře a můj lékař mi předepsal Ciprinol 250....

Chronický zánět prostaty

Dobry den, kdyz trpim Chronickym zanetem prostaty pomuze jeji masaz???nebo analni...

Reklama
Zavřít