Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Hemofilie má mnoho podob, ta nejtěžší postihuje většinu nemocných

Hemofilie 11.6.2012

Když se člověk s hemofilií poraní, nekrvácí rychleji nebo více než lidé zdraví – rozdíl je v tom, že krvácí déle. Malá říznutí nebo povrchové modřiny obvykle nejsou tou hlavní obtíží, avšak větší zranění a úrazy znamenají závažnější krvácení.

Reklama
Dítě u skály
Dítě u skály

Když se člověk s hemofilií poraní, nekrvácí rychleji nebo více než lidé zdraví – rozdíl je v tom, že krvácí déle. Malá říznutí nebo povrchové modřiny obvykle nejsou tou hlavní obtíží, avšak větší zranění a úrazy znamenají závažnější krvácení.

Hemofilie A (nedostatek VIII. faktoru)

Hemofilie A je nejčastějším typem hemofilie. Většinou se tento typ dědí. Ale u 30 % případů se může objevit, aniž by ji měl kdokoli v rodině, na základě tzv. spontánní mutace genu. Lidem s tímto druhem hemofilie schází částečně či úplně bílkovina označovaná jako faktor VIII, která je důležitá pro srážlivost krve.

Hemofilie B (nedostatek IX. faktoru)

Druhý nejčastější typ je v zahraničí znám také pod názvem „Christmasova nemoc“ podle jména pacienta, u kterého byla tato porucha srážlivosti poprvé popsána. I u tohoto druhu je viníkem nedostatek či úplná absence bílkoviny, v tomto případě IX. faktoru krevní srážlivosti. Ve Spojených státech připadá jeden chlapec s tímto typem hemofilie na každých 25 000 narozených chlapců.

Závažnost onemocnění se může lišit

Závažnost hemofilie A i B je dána množstvím zbývajícího faktoru srážlivosti pro konkrétní typ. Čím je faktoru méně, tím je tato nemoc pro svého nositele závažnější. Rozlišujeme celkem tři různé formy hemofilie.

  • Lehká hemofilie – lidé s touto formou mají obvykle obtíže pouze v případě závažných úrazů a operací. V mnoha případech je tato hemofilie odhalena až v dospělosti, často až s neobvykle dlouhým krvácením z větší rány, např. po vytrženém zubu či po operaci.
  • Středně těžká hemofilie – typ, který má až 15–25 % hemofiliků – mají zranění vždy spojena s krvácivými epizodami a někdy se tyto epizody mohou objevit dokonce i bez zjevné příčiny.
  • Těžká hemofilie – postihuje až 30–40 % všech hemofiliků. Kromě toho, že její nositelé silně krvácejí po zraněních, mají i časté spontánní krvácivé epizody, často krvácí do kloubů a svalů.

Von Willebrandova choroba

Jedná se o onemocnění, které se řadí mezi poruchy krevní srážlivosti. Příčinou je nedostatek či porucha bílkoviny označované jako Von Willebrandův faktor – ten je nezbytný hlavně v počáteční fázi krevního srážení. Tato bílkovina je podobná "lepidlu". Tvoří ji buňky ve stěnách cév. V případě poškození cévy reagují s krevními destičkami za vzniku „zátky“, která brání krvácení z porušené cévy.

(dak)

Zdroj: www.cascadefoundationaz.org

Doporučujeme

Čtěte více

Hematologické vyšetření

Hematologické vyšetření je laboratorní stanovení vlastností a složení krve....

Hemofilici, nebojte se sportovat!

Hemofilie je genetické onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve....

Hemofilici, nehleďte na věk a užívejte si!

Díky stále modernější léčbě pro hemofiliky se v současnosti neuvěřitelně zlepšila...

Hemofilici, vsaďte na prevenci!

Léčba této nemoci sestává z podávání koncentrátů s chybějícím faktorem srážlivosti....

Hemofilici, zastavte krvácení co nejrychleji!

Krvácení je mezi lidmi s poruchou srážlivosti krve nejčastěji skloňovaným slovem....

Hemofilici, zkontrolujte si svoji lékárničku!

Trpíte-li tímto dědičným onemocněním, které se projevuje nadměrným krvácením,...

Hemofilie

Hemofilie je geneticky podmíněná porucha srážlivosti krve. Typicky se projevuje...

Hemofilie a zimní sporty: které ano, kterým se raději vyhnout

Sport a tělesná aktivita by měly patřit do života každého jedince. Člověk, který...

Hemofilie jako "odkaz" předků? Ne vždy

Toto onemocnění je způsobené poruchou nebo nedostatkem srážecího faktoru, nutného...

Hemofilie je pouze jedním z krvácivých onemocnění

Hemofilie patří mezi takzvané krvácivé choroby. Ty svého nositele ohrožují vysokým...

Hemofilie napříč dějinami: nejen šlechtici krvácí

Hemofilie byla objevena, avšak nepojmenována již ve starověku. V Talmudu, posvátné...

Hemofilie nemusí být pro sex překážkou

Diagnóza hemofilie neznamená, že byste se měli zříkat milování. Naopak, uspokojivý...

Hemofilie v běhu dějin

Je přezdívána královskou nemocí podle své nejslavnější nositelky, královny Viktorie....

Hemofilii lze zjistit již v těhotenství

Je ve vaší rodině hemofiliie dědičným onemocněním? Chcete zjistit, jak na tom...

Hemofilik a operace: pro zdárný průběh zákroku je řádná příprava nutností

Aspoň jednou za život se skoro nikdo z nás operaci nevyhne, ať už se jedná o...

Hemofilik a zaměstnání: Vybírejte budoucí povolání pečlivě

Stejně jako kterékoli jiné chronické onemocnění i hemofilie vám pravděpodobně...

Hemofilik o Vánocích: jak mlsat zdravě a bez výčitek

Hlídat si tělesnou váhu uprostřed vánočního hodování je zvlášť důležité pro...

Hemofilik s odřeným kolenem nevykrvácí aneb Nejčastější mýty kolem hemofilie

Mysleli jste si, že lidé s hemofilií při každém poranění vykrvácejí nebo že...

Hemofilikovo vaření aneb Jídlo pro zdraví i potěšení

Jezte zdravě – to se snadno řekne, ale mnohem hůře dodržuje. Je to obtížné pro...

Hemofilus typu b – proč je součástí kojenecké vakcinace?

Když se řekne hemofilus typu b, většina lidí si nepředstaví vůbec nic a neví,...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Bolest v krku

(Předchozí e-mailová adresa byla spatne, omlouvam se za chybu) Dobry den. Je...

Bolest kolene

Bohužel myslim že to byl jen bežný pohotovostní doktor. Lečba ..Koupila jsem...

Červený flek v podpaží.

Dobrý den pane doktore, udělal se mi flek v podpaží, myslím že ho tam mám maximálně...

Zvýšená hladina kreatininu

Manžel má zvýšenou hlad.kreatininu165.Čím je to způsobeno, jak to léčit. Léky...

Bolest v krku

Dobrý den, již týden mě bolí v krku. Jeden den jsem měla teploty a pak nic,...

Perianální absces

Dobrý den, v těhotenství se mi udělal 2x perianalni absces pod kůži vedle konečníku...

Kancerofobie

Asi nebudu sama, kdo se splaší při každém článku nebo dokumentu o rakovině....

Zánět ucha

Mám zalehlé pravé ucho už týden. Doktoři mi řekli že to mám z rýmy, což je pravda,...

Silná menstruace

Vážený pane doktore 12.5. 2O17 při preventivní prohlídce na gynekologii kde...

Časté nutkání močit + bolest zad

Dobrý den, omlouvám se, že Vás otravuji, ale mám dlouhodobý zdravotní problém...

Snížené trombocyty

Dobrý den, opakovaně mi byla zjištěna nízká hladina trombocytů. Před rokem a...

Bolest břicha a plynatost

Dobrý den, chtěl bych se zeptat. Už týden mě bolí břicho, mám nadměrné větry,...

Bolest v krku ráno

Dobrý den, před třemi týdny jsem měla nějakou virózu kterou jsem vyležela, aniž...

Bolest nohy

Úprava dotazu 201533. Na nemocenské jsem od 4. ledna 2016. Ze začátku mě bolela...

Dušnost a reflux

Dobrý den, Je mi 32 let, výška 171cm, váha 79kg - exkuřák, dříve +/- 6 cigaret...

Rivotril

Dobry den chtel bych se zeptat bral jsem rivotril 0.5mg kazdy den vecer pred...

Boule nad tříslem

Dobrý den. Chtel bych vas poprosit o radu. V prave casti panve nad trislem...

Biopsie plic

Dobrý den, měla bych na Vás dotaz. Přítelovi nedávno zjistili, že má arytmii...

Výpis ze zdravotní dokumentace

Dobrý den paní Cejnarová, můj dotaz je spíše administrativního charakteru....

Godasal

Zdravím, mám dotaz ohledně vysazení Godasalu100 na 6 dnů před trháním zubu.Godasal...

Reklama