Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Hemofilie má mnoho podob, ta nejtěžší postihuje většinu nemocných

Krvácení z nosu Parkinsonova nemoc Srážení krve Nemoc vlk Nemoci hrtanu Nemoci hlasivek Nemoc kloubů Šestá nemoc Hemofilie 11.6.2012 redakce uLékaře

Když se člověk s hemofilií poraní, nekrvácí rychleji nebo více než lidé zdraví – rozdíl je v tom, že krvácí déle. Malá říznutí nebo povrchové modřiny obvykle nejsou tou hlavní obtíží, avšak větší zranění a úrazy znamenají závažnější krvácení.

Dítě u skály
Dítě u skály

Když se člověk s hemofilií poraní, nekrvácí rychleji nebo více než lidé zdraví – rozdíl je v tom, že krvácí déle. Malá říznutí nebo povrchové modřiny obvykle nejsou tou hlavní obtíží, avšak větší zranění a úrazy znamenají závažnější krvácení.

Hemofilie A (nedostatek VIII. faktoru)

Hemofilie A je nejčastějším typem hemofilie. Většinou se tento typ dědí. Ale u 30 % případů se může objevit, aniž by ji měl kdokoli v rodině, na základě tzv. spontánní mutace genu. Lidem s tímto druhem hemofilie schází částečně či úplně bílkovina označovaná jako faktor VIII, která je důležitá pro srážlivost krve.

Hemofilie B (nedostatek IX. faktoru)

Druhý nejčastější typ je v zahraničí znám také pod názvem „Christmasova nemoc“ podle jména pacienta, u kterého byla tato porucha srážlivosti poprvé popsána. I u tohoto druhu je viníkem nedostatek či úplná absence bílkoviny, v tomto případě IX. faktoru krevní srážlivosti. Ve Spojených státech připadá jeden chlapec s tímto typem hemofilie na každých 25 000 narozených chlapců.

Reklama

Závažnost onemocnění se může lišit

Závažnost hemofilie A i B je dána množstvím zbývajícího faktoru srážlivosti pro konkrétní typ. Čím je faktoru méně, tím je tato nemoc pro svého nositele závažnější. Rozlišujeme celkem tři různé formy hemofilie.

  • Lehká hemofilie – lidé s touto formou mají obvykle obtíže pouze v případě závažných úrazů a operací. V mnoha případech je tato hemofilie odhalena až v dospělosti, často až s neobvykle dlouhým krvácením z větší rány, např. po vytrženém zubu či po operaci.
  • Středně těžká hemofilie – typ, který má až 15–25 % hemofiliků – mají zranění vždy spojena s krvácivými epizodami a někdy se tyto epizody mohou objevit dokonce i bez zjevné příčiny.
  • Těžká hemofilie – postihuje až 30–40 % všech hemofiliků. Kromě toho, že její nositelé silně krvácejí po zraněních, mají i časté spontánní krvácivé epizody, často krvácí do kloubů a svalů.

Von Willebrandova choroba

Jedná se o onemocnění, které se řadí mezi poruchy krevní srážlivosti. Příčinou je nedostatek či porucha bílkoviny označované jako Von Willebrandův faktor – ten je nezbytný hlavně v počáteční fázi krevního srážení. Tato bílkovina je podobná "lepidlu". Tvoří ji buňky ve stěnách cév. V případě poškození cévy reagují s krevními destičkami za vzniku „zátky“, která brání krvácení z porušené cévy.

(dak)

Zdroj: www.cascadefoundationaz.org

Poradna uLékaře.cz

Online poradna a objednání k lékaři

Rychlá odpověď
již do 6 hodin

Zkušení lékaři odpovídají
na vaše dotazy

Cena již
od 99 Kč

Zjistit, jak funguje poradna

Doporučujeme

Čtěte více

Hematologické vyšetření

Hematologické vyšetření je laboratorní stanovení vlastností a složení krve....

Hemofilici, nebojte se sportovat!

Hemofilie je genetické onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve....

Hemofilici, nehleďte na věk a užívejte si!

Díky stále modernější léčbě pro hemofiliky se v současnosti neuvěřitelně zlepšila...

Hemofilici, vsaďte na prevenci!

Léčba této nemoci sestává z podávání koncentrátů s chybějícím faktorem srážlivosti....

Hemofilici, zastavte krvácení co nejrychleji!

Krvácení je mezi lidmi s poruchou srážlivosti krve nejčastěji skloňovaným slovem....

Hemofilici, zkontrolujte si svoji lékárničku!

Trpíte-li tímto dědičným onemocněním, které se projevuje nadměrným krvácením,...

Hemofilie

Hemofilie je geneticky podmíněná porucha srážlivosti krve. Typicky se projevuje...

Hemofilie a zimní sporty: které ano, kterým se raději vyhnout

Sport a tělesná aktivita by měly patřit do života každého jedince. Člověk, který...

Hemofilie jako "odkaz" předků? Ne vždy

Toto onemocnění je způsobené poruchou nebo nedostatkem srážecího faktoru, nutného...

Hemofilie je pouze jedním z krvácivých onemocnění

Hemofilie patří mezi takzvané krvácivé choroby. Ty svého nositele ohrožují vysokým...

Hemofilie napříč dějinami: nejen šlechtici krvácí

Hemofilie byla objevena, avšak nepojmenována již ve starověku. V Talmudu, posvátné...

Hemofilie nemusí být pro sex překážkou

Diagnóza hemofilie neznamená, že byste se měli zříkat milování. Naopak, uspokojivý...

Hemofilie v běhu dějin

Je přezdívána královskou nemocí podle své nejslavnější nositelky, královny Viktorie....

Hemofilii lze zjistit již v těhotenství

Je ve vaší rodině hemofiliie dědičným onemocněním? Chcete zjistit, jak na tom...

Hemofilik a operace: pro zdárný průběh zákroku je řádná příprava nutností

Aspoň jednou za život se skoro nikdo z nás operaci nevyhne, ať už se jedná o...

Hemofilik a zaměstnání: Vybírejte budoucí povolání pečlivě

Stejně jako kterékoli jiné chronické onemocnění i hemofilie vám pravděpodobně...

Hemofilik o Vánocích: jak mlsat zdravě a bez výčitek

Hlídat si tělesnou váhu uprostřed vánočního hodování je zvlášť důležité pro...

Hemofilik s odřeným kolenem nevykrvácí aneb Nejčastější mýty kolem hemofilie

Mysleli jste si, že lidé s hemofilií při každém poranění vykrvácejí nebo že...

Hemofilikovo vaření aneb Jídlo pro zdraví i potěšení

Jezte zdravě – to se snadno řekne, ale mnohem hůře dodržuje. Je to obtížné pro...

Hemofilus typu b – proč je součástí kojenecké vakcinace?

Když se řekne hemofilus typu b, většina lidí si nepředstaví vůbec nic a neví,...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Problém se žlučníkem

Hezký den. V sobotu 8.7 mě ráno začal bolet žlučník, páli žáha a přidalo se...

Kašel

Dobrý den ...ráda bych se zeptala jelikož už sem dost zoufalá ...trápí mě od...

Krev ve stolici

Dobrý den prosim chtěla bych se zeptat na řadu. Jsem 10 měsíců po porodu Sc...

Pupínky na zadku

Dobrý den, mám dlouhodobější problém. Tvoří se mi pupínky na zadku. Nijak nesvědi,...

Infekce močových cest

Dobrý den, nejspíš mám zánět močových cest, který jsem se snažila vyřešit...

Bulka na varleti

Dobrý den. Je mi 14 let a před chvilkou jsem si nahmatal bulku přímo na varleti,...

Bolest v bocích

Dobrej,mam bolesti v obou bocích, priblizne asi 6 měsíců. Kam bych se měl obednat...

Křupání v kotníku

Dobrý den, je mi 14 let a při jednom pohybu levou nohou, mi začne velmi křupat...

Pupínky na jazyku

Dobry vecer, obracim se na Vas s problemem, ktery jsem zpozorovala dnes pri...

Střídání zácpy a průjmu

Dobry den, mam mensi problem..v prosinci to.zacalo zacpou a od ledna mam vodnatou...

Průjem a zvracení

Dobrý den, jedno za čas dostavam bolest hlavy a slabost těla, jsem celkové zpomalený...

Dlouhodobý výtok

Dobrý den, zhruba od mých 12ti let mám bílý výtok bez zápachu, neni hrudkovitý....

Penebene a antikoncepce

Dobrý den, od 5. června užívám atb Penbene 1 500 000 na angínu a současně užívám...

Čištění zubních kanálku

Přeji Vám krásný den Pane Doktore , měl bych na Vás dotaz. Prosím Vás jsem objednaný...

Udělal se mi na vagine pupinek

Dobrý den, chtěla jsem se zeptat. Udělal se mi na vagine pupinek( vedle čurací...

Bolestivý konečník

Dobrý den, obracím se na Vás s prosbou o konzultaci. V lednu jsem podstoupila...

Tinea inguinalis

Dobry den, rada bych se zeptala, nedavno se mi z ničeho nic začaly delat okolo...

Myom a polyp

Dobrý den, je mi 45 let, na vyšetření u gynekologa mi byl zjištěn polyp nebo...

Srůsty po hysterektomii

Dobrý den, je mi 22 let a jsem po radikální hysterektomii z důvodu rakoviny...

Problém s kolenním kloubem a těhotenství

Dobrý den, pane doktore Navrátile, mám dotaz z oblasti ortopedie. Mám dva dotazy,...

Zavřít reklamu