Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Syndrom Prader-Willi a úskalí dospívání

Prader Willi 29.3.2008 redakce uLékaře

Syndrom Prader-Willi (PW syndrom) je charakterizován souborem mnoha příznaků. Stejně jako u dalších vrozených chorob se také příznaky PW syndromu mění v průběhu života.

spermie, vajíčko, oplodnění, embryo, sex, antikoncepce
spermie, vajíčko, oplodnění, embryo, sex, antikoncepce

V období dospívání se rodiče u svých dětí setkávají se specifickými problémy, které k této životní etapě patří. Jak je to ale s pohlavním dospíváním u osob postižených PW syndromem? Jakého věku se pacienti obyčejně dožívají? A mohou mít v dospělosti také vlastní děti?

Pohlavní dospívání

Zahájení změn pohlavních orgánů a rozvoj sekundárních pohlavních znaků, ke kterým obvykle v dospívání dochází, způsobuje především jeden z lidských hormonů. Tento hormon se tvoří v hypothalamu, v části našeho mozku, která je zodpovědná za řízení takřka všech ostatních hormonů v lidském těle. Právě tento hypothalamický hormon povzbuzuje k činnosti pohlavní žlázy (varlata nebo vaječníky) aby začaly produkovat pohlavní hormony a spustily tak změny, které promění malé dítě v dospělého jedince schopného zplodit vlastní potomky.

U dětí s PW syndromem je tomu trochu jinak. Jejich hypothalamus neprodukuje potřebné signály pro pohlavní žlázy a následkem toho jsou všechny pohlavní znaky u těchto dětí méně rozvinuté a pohlavní dospívání se výrazně opožďuje. Obvykle nedochází ani k typickému pubertálnímu růstovému výšvihu.

Reklama

PW syndrom a početí

Přes všechno, co bylo dosud řečeno, i lidé s PW syndromem mohou mít své vlastní děti, přinejmenším teoreticky. Některé ženy s PW syndromem sice nemají po celý život menstruaci, na druhou stranu byly popsány dva ojedinělé případy, kdy žena s PW syndromem donosila a porodila dítě. Případ plodnosti muže s tímto onemocněním zatím ale popsán nebyl.

PW a dlouhověkost?

Věk, kterého se pacienti s PW syndromem dožívají, většinou nebývá vysoký, obvykle ne více než třicet let. Avšak i zde existují výjimky – byl dokonce zaznamenám případ ženy s PW syndromem, která se dožila úctyhodného věku 71 let.

(vek)

Zdroj: Whittington J, Holland T. Prader-Willi syndrome, development and manifestations. Cambridge university press, 2004

Marfanův syndrom Steal syndrom Syndrom vyhoření Menierov syndrom Prader-williho syndrom

Poradna uLékaře.cz

Online poradna a objednání k lékaři

Rychlá odpověď
již do 6 hodin

Zkušení lékaři odpovídají
na vaše dotazy

Cena již
od 99 Kč

Zjistit, jak funguje poradna

Doporučujeme

Čtěte více

Syfilis

Syfilis, lues, příjice, „francouzská nemoc“, je pohlavně přenosná choroba. Postihuje...

Syfilis – nemoc prostopášníků i umělců

Syfilis, označovaná také jako příjice nebo lues, byla v minulosti pohromou kosící...

Symbolem plodnosti jsou žáby i hrbatý panáček Kokopelli

Již v dobách dávno minulých lidé oslavovali plodnost, neboť dobře věděli, že...

Syndrom dráždivého tračníku je hlavolam i pro odborníky

Nervózní střevo – termín, který laicky popisuje tzv. syndrom dráždivého tračníku....

Syndrom dráždivého tračníku se nevyhýbá ani dětem

Syndrom dráždivého tračníku je porucha zažívání projevující se bolestí břicha,...

Syndrom líného oka bude možné léčit bez náplastí

Až čtyři procenta dětí trpí amblyopií, nemocí někdy také přezdívanou jako „syndrom...

Syndrom mrzutého muže aneb Když testosteron klesá

Mnoho žen si stěžuje, že jejich dříve usměvaví partneři se postupně stali spíše...

Syndrom neklidných nohou se může projevit už v dětství

Nepříjemné pocity v nohou a podivné brnění vás v noci nutí stále pohybovat nohama....

Syndrom počítačového vidění dokáže znepříjemnit život

Trávit pracovní dobu dlouhým hleděním na monitor počítače je v dnešní době úplně...

Syndrom Prader-Willi – lze mu předcházet?

Nejlepší ochranou před následky jakéhokoli onemocnění je vůbec neonemocnět....

Syndrom suchého oka vyřeší umělé slzy i speciální léky

Naše oči jsou závislé na neustálém přísunu slz, které zajišťují především jejich...

Syndrom turistické třídy – nebezpečí nejen pro vaše nohy

Při cestování letadlem na dlouhých linkách dochází k žilnímu městnání na dolních...

Syndrom vyhoření a onemocnění srdce. Braňte své tělo!

Máte nechuť k práci, která vás dříve bavila? Enormně vás unavují běžné činnosti...

Syndrom zlomeného srdce

Myslíte, že termín "zlomené srdce" najdete pouze v krásné literatuře? Takzvaný...

Syndromem „ruka–noha“ se není třeba znepokojovat

Biologická léčba a chemoterapie pomáhají pacientům s nádorovým onemocněním....

Syndromem „ruka–noha“ se není třeba znepokojovat

Biologická léčba a chemoterapie pomáhají pacientům s nádorovým onemocněním....

Syndromu počítačového vidění se můžete zbavit

Pokud často a dlouho pracujete s počítačem, dost možná to také znáte: suché...

Syntetické látky začínají nahrazovat klasické drogy. A jsou ještě nebezpečnější

Tyto novinky opravdu postupně zaplavují trh a pozvolna vytlačují léta známé...

Systém eVito dohlédne na zdraví vašich blízkých

Nevíte, jakým dárkem na Vánoce potěšit své blízké? Systém aktivního zdraví eVito...

Systém léčby drogově závislých v ČR

Může se to stát i vám. Jednoho dne budete potřebovat pro sebe nebo blízkého...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Dieta po operaci štítné žlázy

Dobrý den, chtěla bych se zeptat, jestli jsou nějaká omezení ve stravě pro...

Zdlouhavá menstruace po porodu

DObrý den, paní doktorko, jsem rok po porodu. Od 4-měsíců věku syna začala...

Problém s jícnem

Vážená paní doktorko,prosim o vasi radu,nebot uz jsem naprosto bezradna..utrapena..dle...

Bolest po trhání zubu

Dobry den, mam obrovske bolesti. Vcera jsem byla na extrakci obou pravych osmicek....

Popraskané žilky v obličeji

Dobrý den, dělají se mi červené popraskané žilky(flíčky) na obličeji. Existuje...

Citalec a Atarax dotaz č. 2

Dobrý den, od května tohoto roku beru z důvodu úzkostné poruchy Citalec 20mg...

KAšel

Dobrý den, už zhruba dva měsíce mne bolí zejména po ránu (nejvíce), i během...

Jako bych měl hlavu "na šťopce"

Dobrý den p. doktore, mám pocit, jako bych měl hlavu "na šťopce". Je jakoby...

Podkožní bulka po akné

Dobrý den, asi před týdnem se mi udělalo nad penisem akné(bed'ar). Byli jsme...

Bolest v místě aplikace testosteronu

DObrý den, chtěl jsem se zeptat. Týden zpátky jsem si aplikoval do svalu testosteron...

Kousnutí do tváře

Dobrý den, na vnitřku tváře jsem dnes objevil tmavý útvar. Jsem témě přesvědčen,...

Samovolný únik spermatu

Dobrý den, s partnerkou se připravuji na svůj první pohlavní styk. Řeším ale...

Zánět Bartoliniho žlázy

Dobrý den, mám dotaz který se týká Bartholliniho žlázy. Nejdříve bylo vše bez...

Vigantol

Dobrý den, chtěla jsem zeptat, četla jsem, že hodně lidí má nedostatek vitamínu...

Bolest kolene při úplném napnutí nohy

Dobrý den, chtěl bych se zeptat, na problém ohledně levého kolena. A jestli...

Silné křeče v žaludku, pocit na zvracení, nechutenství

Dobrý den, poslední týden absolutně nemám chuť k jídlu, tři dny jsem nejedla...

Dysurie, podezření na chlamydie

Dobry den, v rijnu 2017 jsem mel nechraneny pohlavni styk i analni. Po cca....

Boulička v nose - vystouplá nosní sliznice

Dobrý den, včera jsem si při líčení všimla, že mám v nose zvětšenou část u nosní...

Chladový test

Dobrý den, nedávno jste mi odpověděl na můj dotaz týkající se potvrzení Raynaudova...

Co je to melanom v děloze a jaké jsou spojené s tím rizika při operaci

Dobrý den Chtěla jsem se jen informovat jestli se mám bát případné operace...