Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Těžké formy hemofilie: projevit se mohou již u novorozenců

Hemofilie Hemofil Těžké dýchání Reprodukční orgány Parkinsonova choroba stádia Umělé oplodnění postup MDDr. Karolina Jezdinská Hemofilie 5.3.2015 redakce uLékaře

<p>Onemocnění hemofilií nemusí znamenat pro každého pacienta to samé. Kromě různých typů této poruchy srážlivosti, které postihují pokaždé jiný srážlivý faktor, existují také odlišné stupně její závažnosti. </p>

kluk v ohrádce brečí
kluk v ohrádce brečí

Míra nebezpečnosti hemofilie je určena množstvím chybějícího aktivního srážlivého faktoru v pacientově krvi.

  • U lehké formy onemocnění je aktivita faktoru 5–40 %.
  • Středně těžká hemofilie je charakterizována aktivitou faktoru jen 1–5 %.
  • U nejtěžších postižení nedosahuje hladina postiženého faktoru ani 1 %.

Téměř bez příznaků

Lehký typ onemocnění se během života nemusí vůbec projevit. Pacient s ním pohodlně žije až do závažnějšího operačního zákroku či zranění velkých cév, kdy se na hemofilii může poprvé přijít. Středně těžká forma je pak doprovázena jen občasnými epizodami spontánního krvácení a krvácením po úrazech a operacích.

Klouby v ohrožení

Těžká forma choroby se naopak projevuje spontánním krvácením zejména do svalů a kloubů jednou i vícekrát týdně a bývá odhalena již v kojeneckém věku. Opakovaným krvácením do kloubů výrazně trpí chrupavka, která degeneruje, což postupně vede k silným bolestem a bez léčby až ke ztrátě pohyblivosti kloubu. Pokud se onemocnění dostane až do stadia, kdy kloubem není možné dál hýbat, nezbývá než ho nahradit umělou náhradou. Není ale vždy nutné hned myslet na nejhorší.

Reklama

Chybějící faktory lze doplnit

Díky pokroku medicíny se již nemusíme spoléhat jen na to, co si tělo dokáže samo vyrobit. V případě hemofilie lze chybějící faktory doplnit jejich uměle vytvořenou variantou. Tím je možné zabránit opakovaným krvácivým epizodám a ochránit tak nejen klouby, ale i další orgány ohrožené krvácením. Faktory se podávají buď jen v případě potřeby (tzv. on demand), nebo jako prevence krvácení 2× až 3× týdně.

Když tělo léčbu odmítá

Při podávání umělých faktorů se lékaři nejčastěji obávají jedné zásadní komplikace, která znesnadňuje další léčbu. Jedná se o vznik tzv. inhibitorů, které se navazují na srážlivé faktory a tím ruší jejich účinek. Inhibitory jsou protilátky vznikající jako reakce na neznámou, „cizí“ molekulu faktoru. Vyvíjejí se u 5–10 % pacientů, kterým je pak nutné podávat speciální přípravky.

Zdroj: www.baxter.cz
www.wfh.org

Poradna uLékaře.cz

Online poradna a objednání k lékaři

Rychlá odpověď
již do 6 hodin

Zkušení lékaři odpovídají
na vaše dotazy

Cena již
od 99 Kč

Zjistit, jak funguje poradna

Doporučujeme

Čtěte více

Test hodnot PSA: o kvalitu mazlíčka nejde, i když…

Pánové, řekněme si to otevřeně: Před rakovinou prostaty vás zelenina neochrání....

Test na zdraví spermií zvyšuje šanci otěhotnět až o 30 procent

Vědci z Yale School of Medicine vyvinuli jednoduchý laboratorní test, který...

Testování pacientů před chemoterapií na žloutenku snižuje riziko selhání jater

Chemoterapie kromě svých hlavních účinků způsobuje také oslabení imunity člověka....

Tetanus

Tetanus je akutní infekční onemocnění způsobené bakterií Clostridium tetani....

Tetanus – smrtelné nebezpečí z hlíny

V naší zemi tetanus už skoro vymizel – zásluhou povinného očkování. Na toto...

Tetování a piercing: „rány“ vyžadující specifickou péči

Rozhodli jste se, že si necháte na těle vytvořit tetování nebo si dáte propíchnout...

Těžká forma lupénky zvyšuje riziko infarktu o 50 procent

Psoriáza je chronická zánětlivá choroba, nejčastěji postihující kůži.

Těžká lupénka může ovlivnit celý váš život

Lidem, kteří trpí nejtěžší formou psoriázy, tedy lupénkou, může jejich onemocnění...

Těžká rána revmatiků

Ranní ztuhlost, omezená pohyblivost a pomalé pohyby v postiženém kloubu – to...

Těžké astma prodělané v dětství ohrožuje plíce i v dospělosti

Astma bronchiale je poměrně časté respirační onemocnění, které postihuje jedince...

Těžké kovy způsobují rakovinu. Víme, jak je dostat z těla

Dědičnost, špatná životospráva, přemíra stresu nebo kouření. To všechno může...

Těžké nohy? Venotonika zlehčí váš krok

Pocit těžkých nohou obvykle souvisí s chronickou žilní nedostatečností. Ta se...

Těžký průběh klíšťové encefalitidy se dětem spíše vyhýbá. Neplatí to ale vždycky.

Klíšťová encefalitida smrtelně ohrožuje především lidi vyššího věku a naopak...

Tichý zabiják se ukrývá v mrazáku

Myslíte si, že na způsobu přípravy jídla z hlediska zdraví příliš nezáleží?...

Tip: Jak být hvězdou každého vánočního večírku a plesu?

Čas vánočních večírků a plesů se nezadržitelně blíží. Jste na ně připraveni?...

Tipy pro komunikaci s lékařem: příprava na schůzku je nezbytná

Chystáte se na schůzku se svým lékařem a chcete od něj získat co nejvíce informací...

Tipy pro kvalitní spánek aneb Jak se vyspat dorůžova

<p>Těšíte se po náročném dni do postele, abyste si konečně trochu odpočinuli?...

Tipy pro nemocné s lupénkou: jak využít léto ve vlastní prospěch

Slunečné počasí obvykle lidem s lupénkou prospívá, přesto by sluneční terapie...

Tipy pro sportující alergiky

Začínáte na jaře kýchat a otékat, a přesto chcete za sportem do přírody? Dobrou...

Tipy pro zdravé srdce najdete i v jarních pranostikách

Po dlouhé zimě je načase zvýšit svou energetickou hladinu a celkově vylepšit...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Zarudnutí očního víčka

Dobry den, Mam 5ti leteho syna,kteremu zhruba pred 10 dny trosku zarudlo spodni...

Žádanka na urologii - platnost

Dobrý den, ráda bych se zeptala, jak dlouho platí žádanka na urologii? V září...

Životnost spermie

Dobrý den, ráda bych se zeptala jaká je průměrná délka života spermie ?? Stala...

Kožní obtíže

Zdravím, v první řadě chci říct, že jsem si přinesl minulé září z Filipín svrab,...

Pomalý tep

Dobrý den mám takový dotaz ,asi před měsícem jsem si naměřil krevní tlak 165/95....

Vynechání menstruace

Dobrý den mám dotaz .. už mám 16 dní spozdeni v měsíčkách .. když sem si dělala...

Bolest zubů

Dobrý den, řeším problém se zuby. Začalo to cca před 2 měsíci, kdy mě přes noc...

Pocit na zvracení, motání hlavy, nechutenství, bolest nohou, slabost

Dobrý den, poslední dobou (cca měsíc) jsem začala trpět ranním pocitem na...

Délka lačnění před krevním odběrem

Dobrý den, dnes jsem byla na kontrole u mé praktické lékařky po prodělané...

Žlutý jazyk

Dobrý den, již dva měsíce mám žlutý povlak na jazyku. Prášky neužívám, nekouřím...

Bolest žaludku a silné pocity na zvracení

Dobrý den, už asi týden mne trápí silný pocit na zvraceni, bolest žaludku a...

Skvrny před očima

Dobrý den, je mi 17 let a už tak 2-3 roky vidím před pravým okem nějakou šmouhu....

Bušení srdce

Zdravím, mám problém s "přeskakováním", vynecháváním tepu, nepravidelnosti tepu..Byl...

Možná preeklampsie

Dobrý den, jsem v 18+2 tt a byla sem na kontrole našli mi dnes bílkovinu v moči...

Skvrny před očima

Dobrý den,trpím skvrny před očima už od minulé tydne. Moje mamka mi řikala,že...

Délka penisu

Dobrý den chtěl bych se zeptat jestli je šance že mi ještě vyroste penis, je...

EMG

Dobrý den chtěl bych se Vás zeptat jestli před vyšetřením EMG karpálního tunelu...

Trvala bolest leveho oka

Dobry den, je mi 31 let a jiz rok mne trapi trvala slabsi/nekdy silnejsi az...

Azitromycin a alkohol

Dobrý den, chtěla bych se zeptat užívám Azitromycin SANDOZ 500 MG 6 tabletek...

Dlouhodobě zvýšená teplota

Dobrý den, již téměř rok mě trápí zejména večerní zvýšená teplota.Původně okolo...

Zavřít reklamu