Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Těžké formy hemofilie: projevit se mohou již u novorozenců

MDDr. Karolina Jezdinská Hemofilie 5.3.2015

<p>Onemocnění hemofilií nemusí znamenat pro každého pacienta to samé. Kromě různých typů této poruchy srážlivosti, které postihují pokaždé jiný srážlivý faktor, existují také odlišné stupně její závažnosti. </p>

Reklama
kluk v ohrádce brečí
kluk v ohrádce brečí

Míra nebezpečnosti hemofilie je určena množstvím chybějícího aktivního srážlivého faktoru v pacientově krvi.

  • U lehké formy onemocnění je aktivita faktoru 5–40 %.
  • Středně těžká hemofilie je charakterizována aktivitou faktoru jen 1–5 %.
  • U nejtěžších postižení nedosahuje hladina postiženého faktoru ani 1 %.

Téměř bez příznaků

Lehký typ onemocnění se během života nemusí vůbec projevit. Pacient s ním pohodlně žije až do závažnějšího operačního zákroku či zranění velkých cév, kdy se na hemofilii může poprvé přijít. Středně těžká forma je pak doprovázena jen občasnými epizodami spontánního krvácení a krvácením po úrazech a operacích.

Klouby v ohrožení

Těžká forma choroby se naopak projevuje spontánním krvácením zejména do svalů a kloubů jednou i vícekrát týdně a bývá odhalena již v kojeneckém věku. Opakovaným krvácením do kloubů výrazně trpí chrupavka, která degeneruje, což postupně vede k silným bolestem a bez léčby až ke ztrátě pohyblivosti kloubu. Pokud se onemocnění dostane až do stadia, kdy kloubem není možné dál hýbat, nezbývá než ho nahradit umělou náhradou. Není ale vždy nutné hned myslet na nejhorší.

Chybějící faktory lze doplnit

Díky pokroku medicíny se již nemusíme spoléhat jen na to, co si tělo dokáže samo vyrobit. V případě hemofilie lze chybějící faktory doplnit jejich uměle vytvořenou variantou. Tím je možné zabránit opakovaným krvácivým epizodám a ochránit tak nejen klouby, ale i další orgány ohrožené krvácením. Faktory se podávají buď jen v případě potřeby (tzv. on demand), nebo jako prevence krvácení 2× až 3× týdně.

Když tělo léčbu odmítá

Při podávání umělých faktorů se lékaři nejčastěji obávají jedné zásadní komplikace, která znesnadňuje další léčbu. Jedná se o vznik tzv. inhibitorů, které se navazují na srážlivé faktory a tím ruší jejich účinek. Inhibitory jsou protilátky vznikající jako reakce na neznámou, „cizí“ molekulu faktoru. Vyvíjejí se u 5–10 % pacientů, kterým je pak nutné podávat speciální přípravky.

Zdroj: www.baxter.cz
www.wfh.org

Doporučujeme

Čtěte více

Testování pacientů před chemoterapií na žloutenku snižuje riziko selhání jater

Chemoterapie kromě svých hlavních účinků způsobuje také oslabení imunity člověka....

Testy na covid-19: Antigenní nebo PCR test? Co o nich (ne)víte?

V Evropě se nyní uvažuje o antigenních testech jako o možné prevenci onemocnění...

Tetanus

Tetanus je akutní infekční onemocnění způsobené bakterií Clostridium tetani....

Tetanus – smrtelné nebezpečí z hlíny

V naší zemi tetanus už skoro vymizel – zásluhou povinného očkování. Na toto...

Tetování a piercing: „rány“ vyžadující specifickou péči

Rozhodli jste se, že si necháte na těle vytvořit tetování nebo si dáte propíchnout...

Tetování, epilace a piercing bez bolesti? Se znecitlivujícím krémem

Jste přecitlivělý na bolest? Toužíte po tetování, ale máte strach, že bolest...

Těžká forma lupénky zvyšuje riziko infarktu o 50 procent

Psoriáza je chronická zánětlivá choroba, nejčastěji postihující kůži.

Těžká lupénka může ovlivnit celý váš život

Lidem, kteří trpí nejtěžší formou psoriázy, tedy lupénkou, může jejich onemocnění...

Těžká rána revmatiků

Ranní ztuhlost, omezená pohyblivost a pomalé pohyby v postiženém kloubu – to...

Těžké astma prodělané v dětství ohrožuje plíce i v dospělosti

Astma bronchiale je poměrně časté respirační onemocnění, které postihuje jedince...

Těžké kovy způsobují rakovinu. Víme, jak je dostat z těla

Dědičnost, špatná životospráva, přemíra stresu nebo kouření. To všechno může...

Těžké nohy? Venotonika zlehčí váš krok

Pocit těžkých nohou obvykle souvisí s chronickou žilní nedostatečností. Ta se...

Těžký průběh klíšťové encefalitidy se dětem spíše vyhýbá. Neplatí to ale vždycky.

Klíšťová encefalitida smrtelně ohrožuje především lidi vyššího věku a naopak...

Tichý zabiják se ukrývá v mrazáku

Myslíte si, že na způsobu přípravy jídla z hlediska zdraví příliš nezáleží?...

Tip: Jak být hvězdou každého vánočního večírku a plesu?

Čas vánočních večírků a plesů se nezadržitelně blíží. Jste na ně připraveni?...

Tipy na zpracování dýně, když chybí síla a obratnost rukou

Dýně jsou jedním z hlavních symbolů podzimu a anglosaského lidového svátku Halloween....

Tipy pro komunikaci s lékařem: příprava na schůzku je nezbytná

Chystáte se na schůzku se svým lékařem a chcete od něj získat co nejvíce informací...

Tipy pro kvalitní spánek aneb Jak se vyspat dorůžova

<p>Těšíte se po náročném dni do postele, abyste si konečně trochu odpočinuli?...

Tipy pro nemocné s lupénkou: jak využít léto ve vlastní prospěch

Slunečné počasí obvykle lidem s lupénkou prospívá, přesto by sluneční terapie...

Tipy pro sportující alergiky

Začínáte na jaře kýchat a otékat, a přesto chcete za sportem do přírody? Dobrou...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Růžový výtok po menstruaci

Dobrý den, beru antikoncepci YAZ už asi půl roku. U této antikoncepce netrvá...

ORL

Dobrý den, na zákaldě rtg vyšetření zubů mi byla zjištěna susp. cystys a. highm....

Nadýmání

Jaké jiné příznaky může mít nadýmání. Připadala jsem si hodně nafouklá, jako...

Kručení v břiše, plynatost

Dobrý den, občas se mi stává, že mi začne kručet v břiše, začnu mít větry a...

Bušení srdce, špatné dýchání a na to třas celého těla.

Dobrý den. Ráda bych se zeptala, včera v noci se mi stala taková věc, šla jsem...

Zápach marihuany

Dobrý den, dnes jsem šla do práce a na zastávce kouřil marihuanu nějaký pán...

Zvýšené GMT

Dobrý den mám GGT 3,19 Bilirubin 31,0 Chodím na gastroenterologii,tlak v pravém...

ORL

Dobrý den, déle než rok mám mírný suchý kašel a škrabání v krku. Žádné testy...

Kdy zase začít s užíváním antikoncepce?

Dobrý den, pane doktore, prosím Vás o radu. Užívám antikoncepci Regulon a minulý...

Cysta v třísle

Dobrý den, nedávno se mi objevila cysta na bikinách byla skoro velká jak golfovej...

ORL

Dobrý den, v prosinci jsem byla nemocná, teplota, kašel, bolest v krku, rýma....

Komorove extrasystoly

Este sa chcem spytat co vyvolava tie extrasystoly ked niekedy ich citim a niekedy...

ORL

Dobrý den, v listopadu na dovolené jsem prochladla a několik dní jsem cítila...

Pupínky na jazyku

Dobry vecer, obracim se na Vas s problemem, ktery jsem zpozorovala dnes pri...

Zahlenění a Prothazin

Dobry den, prosim o radu. Beru na alergii kapky levopront, nasobec a desloratadin....

Horkost v těle

Dobrý den,mám 24-letou neslyšící dceru,která si už asi 5 let stěžuje,že má neustálou...

Jak hluboko je panenská blána?

Dobrý den,mám takový možná trochu divný dotaz.Kde je vlastně panenská blána?Při...

Klid po očkování

Dobrý den, chci se jen prosím zeptat. V pátek jsem byl na očkování proti klíšťové...

Orl

Dobrý den, chtěla bych se zepztat. Z ničeho nic mi během dneška začala dost...

Bolest hlavy

Dobrý den, v roce 2012-2013 jsem při vstávání z lůžka pocítila točivou závrat.Pokud...

Reklama