Zavřít
uLékaře
Stáhněte si mobilní aplikaci uLékaře.cz
Lékařská poradna a objednání
Nainstalovat
Reklama
Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Těžké formy hemofilie: projevit se mohou již u novorozenců

MDDr. Karolina Jezdinská Hemofilie 5.3.2015

Onemocnění hemofilií nemusí znamenat pro každého pacienta to samé. Kromě různých typů této poruchy srážlivosti, které postihují pokaždé jiný srážlivý faktor, existují také odlišné stupně její závažnosti. 

Reklama
kluk v ohrádce brečí
kluk v ohrádce brečí

Míra nebezpečnosti hemofilie je určena množstvím chybějícího aktivního srážlivého faktoru v pacientově krvi.

  • U lehké formy onemocnění je aktivita faktoru 5–40 %.
  • Středně těžká hemofilie je charakterizována aktivitou faktoru jen 1–5 %.
  • U nejtěžších postižení nedosahuje hladina postiženého faktoru ani 1 %.

Téměř bez příznaků

Lehký typ onemocnění se během života nemusí vůbec projevit. Pacient s ním pohodlně žije až do závažnějšího operačního zákroku či zranění velkých cév, kdy se na hemofilii může poprvé přijít. Středně těžká forma je pak doprovázena jen občasnými epizodami spontánního krvácení a krvácením po úrazech a operacích.

Klouby v ohrožení

Těžká forma choroby se naopak projevuje spontánním krvácením zejména do svalů a kloubů jednou i vícekrát týdně a bývá odhalena již v kojeneckém věku. Opakovaným krvácením do kloubů výrazně trpí chrupavka, která degeneruje, což postupně vede k silným bolestem a bez léčby až ke ztrátě pohyblivosti kloubu. Pokud se onemocnění dostane až do stadia, kdy kloubem není možné dál hýbat, nezbývá než ho nahradit umělou náhradou. Není ale vždy nutné hned myslet na nejhorší.

Chybějící faktory lze doplnit

Díky pokroku medicíny se již nemusíme spoléhat jen na to, co si tělo dokáže samo vyrobit. V případě hemofilie lze chybějící faktory doplnit jejich uměle vytvořenou variantou. Tím je možné zabránit opakovaným krvácivým epizodám a ochránit tak nejen klouby, ale i další orgány ohrožené krvácením. Faktory se podávají buď jen v případě potřeby (tzv. on demand), nebo jako prevence krvácení 2× až 3× týdně.

Když tělo léčbu odmítá

Při podávání umělých faktorů se lékaři nejčastěji obávají jedné zásadní komplikace, která znesnadňuje další léčbu. Jedná se o vznik tzv. inhibitorů, které se navazují na srážlivé faktory a tím ruší jejich účinek. Inhibitory jsou protilátky vznikající jako reakce na neznámou, „cizí“ molekulu faktoru. Vyvíjejí se u 5–10 % pacientů, kterým je pak nutné podávat speciální přípravky.

Zdroj: www.baxter.cz
www.wfh.org

Doporučujeme

Čtěte více

Testování pacientů před chemoterapií na žloutenku snižuje riziko selhání jater

Chemoterapie kromě svých hlavních účinků způsobuje také oslabení imunity člověka....

Testy na covid-19: Antigenní nebo PCR test? Co o nich (ne)víte?

V Evropě se nyní uvažuje o antigenních testech jako o možné prevenci onemocnění...

Tetanus

Tetanus je akutní infekční onemocnění způsobené bakterií Clostridium tetani....

Tetanus – smrtelné nebezpečí z hlíny

V naší zemi tetanus už skoro vymizel – zásluhou povinného očkování. Na toto...

Tetování a piercing: „rány“ vyžadující specifickou péči

Rozhodli jste se, že si necháte na těle vytvořit tetování nebo si dáte propíchnout...

Tetování, epilace a piercing bez bolesti? Se znecitlivujícím krémem

Jste přecitlivělý na bolest? Toužíte po tetování, ale máte strach, že bolest...

Těžká forma lupénky zvyšuje riziko infarktu o 50 procent

Psoriáza je chronická zánětlivá choroba, nejčastěji postihující kůži.

Těžká lupénka může ovlivnit celý váš život

Lidem, kteří trpí nejtěžší formou psoriázy, tedy lupénkou, může jejich onemocnění...

Těžká rána revmatiků

Ranní ztuhlost, omezená pohyblivost a pomalé pohyby v postiženém kloubu – to...

Těžké astma prodělané v dětství ohrožuje plíce i v dospělosti

Astma bronchiale je poměrně časté respirační onemocnění, které postihuje jedince...

Těžké kovy způsobují rakovinu. Víme, jak je dostat z těla

Dědičnost, špatná životospráva, přemíra stresu nebo kouření. To všechno může...

Těžké nohy? Venotonika zlehčí váš krok

Pocit těžkých nohou obvykle souvisí s chronickou žilní nedostatečností. Ta se...

Těžký průběh klíšťové encefalitidy se dětem spíše vyhýbá. Neplatí to ale vždycky.

Klíšťová encefalitida smrtelně ohrožuje především lidi vyššího věku a naopak...

Tichý zabiják se ukrývá v mrazáku

Myslíte si, že na způsobu přípravy jídla z hlediska zdraví příliš nezáleží?...

Tip: Jak být hvězdou každého vánočního večírku a plesu?

Čas vánočních večírků a plesů se nezadržitelně blíží. Jste na ně připraveni?...

Tipy na zpracování dýně, když chybí síla a obratnost rukou

Dýně jsou jedním z hlavních symbolů podzimu a anglosaského lidového svátku Halloween....

Tipy pro komunikaci s lékařem: příprava na schůzku je nezbytná

Chystáte se na schůzku se svým lékařem a chcete od něj získat co nejvíce informací...

Tipy pro kvalitní spánek aneb Jak se vyspat dorůžova

<p>Těšíte se po náročném dni do postele, abyste si konečně trochu odpočinuli?...

Tipy pro nemocné s lupénkou: jak využít léto ve vlastní prospěch

Slunečné počasí obvykle lidem s lupénkou prospívá, přesto by sluneční terapie...

Tipy pro sportující alergiky

Začínáte na jaře kýchat a otékat, a přesto chcete za sportem do přírody? Dobrou...

Naposledy přečtené dotazy z poradny

Bolest krku, ucpaný nos, bolest hlavy

Přeji pěkný den. Již delší dobu mě trápí občasné pokašlávání, bolest na levé...

Bolest hlavy

Dobrý den, již 4 týdnem trpím nesnesitelnou bolestí pravé části hlavy (hlavně...

Ucpaný nos

Dobrý den, už dlouhodobě mám problémy s nosem. Od malička nesnesu , když mi...

Malý penis

Je mi 14 ... mám velmi malý a hubený penis.. bojím se že ho parnerka v sobě...

Alkohol a zvýšené jaterní testy

Dobrý večer, vím že je to hrozné ale po velikém množství alkoholu...mam takovéto...

Natekly penis po sexu

Dobrý den. Před čtyřmi dny jsem měl sex se svou přítelkyní, styk byl pro mě...

Marihuana v krvi, vyšetření

Dobry den, byla jsem poslana na vysetreni somatickeho stavu vcetne biochemie...

Chrčení při výdechu

Dobrý den, už ca 6 mesicu mě trápí občasné chrceni pri vydechu.Neděje se to...

Bolest v krku

(Předchozí e-mailová adresa byla spatne, omlouvam se za chybu) Dobry den. Je...

Zápach z úst

Dobrý den, mám dotaz ohledně zápachu z krku (řekl bych hnilobnochemický ). Celé...

Pálivá bolest břicha, žaludku

Vážený pane doktore, asi před třemi týdny, max. před měsícem, mě začala trápit...

Pocit na zvracení po jídle

Dobry den,posledni pul rok je mi porad na zvraceni po kazdym jidle je mi špatně,...

Astenická-význam

Dobrý den, v ortop. nálezu mám napsáno, že jsem astenická. Informace na itrnetu...

Je možný nějaký krevní odběr který by ukázal třeba poškození nebo špatnou funkcí slinivky?

Dobrý den, prosím už dva měsíce mě trápí bolest pod levým zebrem, bolest je...

Bolest kolene při chůzi z kopce

Dobrý den, při delším běhu či chůzi (hlavně z kopce) se dostaví vedle pravého...

Prudká bolest pravé nohy

Dobrý den, můj dotaz je k pravé noze, ploska nohy. Včera vecer jsem měl asi...

Vyrážka a svědění kolem konečníku

Dobrý den. Mohli by jste mi prosím poradit? Už několik mesíců mě během dne svědí...

Náhlá bolest ucha, zubů a krku

Dobrý den paní lékařko. Ve čtvrtek v poledne mě začalo bolet uvnitř pravého...

Vdechnuti kurky toustu

dobry den chci se zeptat mam problem vdechl jsem kus toustu a citim ze to tam...

Krvácení z penisu

Při divočejší souloži dochází u mě ke krvácení z penisu. Krve bývá docela dost....

Reklama
Takovou péči si zasloužíte!
Představte si prostředí, kde se vždy setkáte s pozorností, kterou očekáváte.
* registrací neměníte svého lékaře.