Přihlásit se Přihlásit se přes Facebook

Zapomenuté heslo

Nemáte účet? Registrujte se

Vytvořit nový účet uLékaře.cz

Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet? Přihlaste se zde

Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.

Přihlásit se přes Facebook
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Chcete se přihlásit? Přihlaste se zde
Nemáte účet? Registrujte se

Léčba hemofilie – kdy začít s profylaxí?

Hemofilie 20.10.2013

V České republice je registrováno kolem jednoho tisíce hemofiliků, ne všichni však potřebují profylaktickou léčbu. Předcházet krvácení pravidelným podáváním srážlivých faktorů (FVIII/IX) se vyplatí zejména u těžké hemofilie již v dětství.

chlapec s odřeným kolenem
chlapec s odřeným kolenem

V České republice je registrováno kolem jednoho tisíce hemofiliků, ne všichni však potřebují profylaktickou léčbu. Předcházet krvácení pravidelným podáváním srážlivých faktorů (FVIII/IX) se vyplatí zejména u těžké hemofilie již v dětství.

Prevence na více způsobů

Ačkoliv je profylaktická léčba důležitou složkou v terapii hemofilie, není automaticky podávána každému hemofilikovi. Nasazení vyžadují především nejtěžší případy hemofilie, kdy je v plazmě koncentrace konkrétního srážlivého faktoru velmi nízká, nebo pacienti s vyššími koncentracemi srážlivých faktorů, kteří však mají závažné příznaky obdobné jako u těžké hemofilie. Rozlišuje se několik typů profylaktické léčby:

  1. Primární profylaxe – takto se označuje zahájení léčby faktorem srážení nejpozději po objevení se první krvácivé epizody nebo do ukončení druhého roku života. Často je léčba zahajována ještě před tím, než dítě první krvácivou příhodu prodělá.
  2. Sekundární profylaxe – toto označení nese profylaxe započatá později než primární nebo po větším počtu krvácivých epizod.
  3. Krátkodobá profylaxe – podle klinického stavu se přechodně zavádí po operacích, úrazech, při rehabilitacích apod.

Terapie šitá na míru

Sestavit terapii vhodnou pro konkrétního pacienta je celkem obtížný úkol. Na jedné straně je potřeba zabránit krvácení do kloubů, které zejména u dětí může vést k nevratnému poškození kloubů, na druhé straně pak zamezit tvorbě inhibitorů. Jak taková terapie vypadá?

  • Profylaxe je indikována u všech těžkých forem hemofilie, přičemž se léčba zahajuje ideálně mimo krvácení nejpozději ve 12 měsících života.
  • Cílem profylaxe je trvale udržet hladinu srážlivých faktorů VIII/IX > 1 %, lépe > 2 % z normální koncentrace v plazmě.
  • U hemofilie A se většinou podává 25–40 jednotek/kg hmotnosti 2–3× týdně až obden, u hemofilie B pak stejné množství 2× týdně až každý třetí den.
  • Otázkou zůstává, kdy profylaxi ukončit. Pokud pacient nemá krvácivé projevy, lze profylaxi ukončit v dospělosti, nejlépe ve třetí dekádě věku. U stále většího procenta pacientů se však ukazuje, že je vhodné pokračovat s profylaxí i v dospělosti.

Léčba je možná i doma

Pokud je to možné, je vhodné podávat srážlivé faktory v klidu domova. Aplikaci pak provádí sám pacient, rodina, popřípadě zdravotní sestra či praktický lékař. Tento postup eliminuje stres z častého dojíždění do zdravotnického zařízení a zaručí co nejmenší časovou prodlevu při léčbě krvácení. Centra vydávající hemofilikům koncentráty seznámí pacienty s technikou aplikace léčby, skladováním srážlivých faktorů či vedením protokolu o domácí léčbě.

Krvácení hemofiliků je v dnešní době celkem dobře léčitelné a pravidelným podáváním srážlivých faktorů můžete předejít především nevratnému poškození kloubů, které je velmi bolestivé a omezující v pohybu.

(holi)

Zdroj: MUDr. Jan Blatný, Ph.D., RNDr. Ingrid Hrachovinová a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. Český národní hemofilický program, 2012, s. 6, 13–14.

Doporučujeme

Čtěte více

Léčba anorexie vyžaduje zapojení celé rodiny

Mentální anorexie patří mezi takzvané poruchy příjmu potravy. Tímto závažným...

Léčba antacidy v těhotenství zvyšuje riziko astmatu u dítěte

Pokud matka užívá během těhotenství antacida, vede to u jejího dítěte ke zvýšení...

Léčba artritidy: nadějí je biologická léčba

Revmatoidní artritida je poměrně časté onemocnění. Statistiky tvrdí, že postihuje...

Léčba astmatu – nehasme požáry, nenechme je vůbec vzniknout

Pod pojmem astma si většina představí astmatický záchvat, pro který je typická...

Léčba biologiky vyžaduje větší spolupráci a odpovědnost pacienta

Přestože biologická léčba přináší většině pacientů výrazné zlepšení jejich stavu,...

Léčba bolesti

Angína, zlomenina ruky, zubní kaz, podvrtnutí kotníku, srdeční příhoda - ve...

Léčba dotykem a vůní: Aromamasáž

Mnoho situací a zážitků má člověk spojených s různými vůněmi, které si dokáže...

Léčba dotykem: akupresura

Akupresura je stará metoda pocházející z Číny, kde se používala již před několika...

Léčba dotykem: Reflexní terapie

Reflexní terapie vychází z podstaty, že na koncových částech těla se vyskytují...

Léčba dotykem: Švédská masáž

Masáže zná lidstvo již tisíce let a většina lidí je považuje za zdraví přínosné...

Léčba hemofilie doma: Učí se ji rodiče i malí hemofilici, pomoci může agentura domácí péče

U části malých pacientů, kterým je diagnostikováno krvácivé onemocnění, hemofilie...

Léčba hemofilie je v České republice velmi bezpečná

Pacienti trpící hemofilií mají ve své krvi nedostatek faktoru VIII (hemofilie...

Léčba hepatitidy C: dva jsou víc než jeden

Pokud se nakazíte infekční žloutenkou typu C, může to dopadnout dvěma způsoby....

Léčba hepatitidy typu C: příběh plný úspěchů

Tichá epidemie – i tak se někdy nazývá žloutenka typu C. Přestože patří mezi...

Léčba hrozícího předčasného porodu zlepšuje poporodní vývoj dítěte

Čím dříve před termínem se dítě narodí, tím více je zatíženo problémy s adaptací...

Léčba hyperprolaktinemie: léky, nebo ozáření?

Hyperprolaktinemie neboli zvýšení hladiny prolaktinu v krvi nad normu se v populaci...

Léčba chlopenních vad

Pokud je to možné, vždy se upřednostňuje chirurgická oprava (plastika) vlastní...

Léčba chronické bolesti bývá během na dlouhou trať

Chronickou bolestí trpí asi 30 % Čechů. Někdy se příčinu jejich potíží podaří...

Léčba chřipky před sto lety

Starší léčebné postupy chřipky se od těch dnešních na první pohled moc neliší...

Léčba inkontinence patří do rukou lékaře. Myslete na to!

Nechtěný únik moči je pro většinu osob s tímto problémem choulostivé téma. Právě...