Neadekvátní léčba myastenie se často projevuje dlouhými pracovními neschopnostmi

Jak je dnes časté, že pacienti s myastenií zůstávají dlouhodobě bez adekvátní léčby?
Troufám si říct, že většina pacientů, u kterých je tato nemoc diagnostikována, léčbu obdrží. Otázkou je, co je považováno za adekvátní léčbu? Dle mého názoru tu, při které má pacient co nejméně obtíží. Snahou lékaře je léčit pacienta vždy adekvátně, samozřejmě s možnostmi, které má k dispozici. Někteří pacienti jsou stabilní na malých dávkách symptomatických léčiv, např. těch zlepšujících nervosvalový přenos, jiní potřebuji kombinaci léčby symptomatické s kortikoidní nebo i imunosupresivní apod.
Existují ale pacienti, u kterých se aktivitu onemocnění nedaří snížit ani při kombinaci výše uvedených léků. Abychom mohli říct, že tyto pacienty léčíme adekvátně, musíme léčbu zintenzivnit. Dnes máme k dispozici řaduléčiv „nové generace“, jde o biologickou léčbu specifickými protilátkami, které jsou velmi účinné a její efekt nastupuje rychle. Nejsou však vhodné pro každého pacienta.

Pro srovnání – jaká je dostupnost léčby dnes a před 10, 20, 30 lety?
Myasthenia gravis je známá již od 17. století, kdy byly poprvé popsány její příznaky. První symptomaticky působící léky byly do praxe uvedeny ve 30. letech 20. století. Léky, které působí přímo na imunitní systém, pak v 60. letech. Věda a medicína od té doby ušly kus cesty a myslím, že dnes na poli léčby myastenie zažíváme s trochou nadsázky období „velkého třesku“ – hlavně ohledně možností léčby pro pacienty s vysokou aktivitou nemoci. Myslím, že dostupnost léčby u nás je obecně velmi dobrá. V ČR máme síť center pro léčbu nervosvalových onemocnění, kde se pacientům dostává vysoce specializované péče, nejen neurologické ale i mezioborové (chirurgické, anesteziologické atd.).

Jak se myastenie obvykle vyvíjí, když není adekvátně léčena?
Myastenie se projevuje kolísavou slabostí a unavitelností svalů – nejčastěji okohybných, kousacích, polykacích, svalů potřebných k dýchání a svalů pažních a pánevních pletenců. Z toho plynou klinické potíže, které pacienty provázejí. Jedná se o pokleslá víčka, dvojité vidění, setřelou řeč. Mezi rizikové patří slabost při kousání, obtížné polykání nebo dýchání. Cílem léčby je remise, tzn. stav bez příznaků anebo alespoň jejich minimalizace. Optimální je, když u pacienta docílíme remise vhodnou léčbou. Ne vždy se to však daří. Stává se, že některé obtíže přetrvávají. Není-li léčba dostatečně účinná, může docházet k relapsům – zhoršení obtíží. Obáváme se zejména zhoršení polykacích a dechových funkcí, které mohou pacienta bezprostředně ohrozit na životě a vyžadují léčbu na jednotkách intenzivní péče.

Jak výrazně zasahuje pacientům neléčená myastenie do jejich běžného života (oproti myastenii adekvátně léčené)?
Může do něj zasahovat významně. Pro příklad: má-li pacient problémy s dvojitým viděním, bude jej to ovlivňovat při práci s počítačem, při čtení, o řízení auta ani nemluvě… Unavitelnost svalů se promítne při sportovních aktivitách, pacienti nejsou schopni zvládat to, co jim dříve nedělalo potíže. Zcela zásadním problémem bývá neschopnost polykat. Obecně špatně kompenzované onemocnění přináší časté a dlouhodobé pracovní neschopnosti, komplikace v zaměstnání apod. Je nutné ale podotknout, že podmínkou adekvátní léčby je také plná součinnost pacienta s lékařem.

Jaké jsou nejčastější důvody, proč se někteří pacienti s myastenií neléčí?
Nejčastěji je to tehdy, když není diagnóza stanovena, což může být také jeden z důvodu, proč pacient, zejména má-li mírnější obtíže, lékaře vůbec nevyhledá. Nezájem o léčbu při stanovené diagnóze ze strany pacienta je spíše vzácný.

Nakolik je za nedostatečnou léčbu myastenie zodpovědná její nedostatečná/pozdní diagnostika?
Časné stanovení diagnózy je rozhodně důležité. Během posledních desítek let se povědomí o této nemoci zvýšilo, a to nejen mezi lékaři (neurology, ale i mezi ostatními odbornostmi, očními lékaři, specialisty z oboru ORL nebo praktickými lékaři), ale i mezi širší veřejností. Záchyt nemoci je tedy vyšší. Diagnostika je rychlejší a pacient se dostane k léčbě dříve. Neplatí to ale na 100 %. Někdy je cesta k diagnóze složitější, hlavně když potíže pacienta nejsou typické a podpůrná vyšetření mají nejednoznačné výsledky.

Jak výrazně stojí reakce na podávanou léčbu za tím, že se pacienti přestávají s myastenií léčit, případně nejsou v léčbě důslední, jak by měli být?
Každá léčba, i ta zaměřená na myastenii, může vyvolávat nežádoucí reakce, od lehkých až po ty výraznější. V situacích, kdy pacient lék z nějakého důvodu netoleruje, se jej snažíme převést na jiný preparát, ale to má mnohdy svá úskalí. Když se delší dobu nedaří stav stabilizovat, přináší to samozřejmě pocity frustrace na obou stranách. Myastenici ale bývají povětšinou v léčbě důslední, hlavně ti, kteří již mají zkušenost s akutním zhoršením nemoci. Ještě jsem se nesetkala s pacientem, který by se chtěl přestat léčit.

Jak se na tom, že myastenie není adekvátně léčena, podílí kolísavý charakter obtíží, který je pro ni typický?
Včasné zahájení, setrvalé a důsledné dodržování léčebného plánu a informovanost pacienta a jeho blízkých je předpokladem adekvátní léčby. Na začátku léčby je důležité s pacientem v klidu probrat, o jakou nemoc se jedná, co ji způsobuje, na co léčba cílí a čeho je možné s ní dosáhnout. Dosažitelné cíle nemusejí být u všech pacientů totožné. Pacientovi musíme vysvětlit, že nemoc může kolísat, ale že i v případě, kdy se cítí zcela bez potíží, je nutné v léčbě setrvat. Nedůslednost se většinou projeví ve formě zhoršení stavu, mnohdy závažně.

Jaký vliv na úspěšnost léčby má to, kdy je zahájena?
Jako u mnoha jiných autoimunitních onemocnění, tak i u tohoto hraje časnost zahájení léčby důležitou roli. Aktivita nemoci bývá největší právě na počátku, proto je důležité zahájit účinnou léčbu co nejdříve, samozřejmě s přihlédnutím ke klinickým příznakům pacienta. Je rozdíl, jestli je prvním projevem pokleslé víčko nebo neschopnost polykat – podle intenzity potíží, ale i dalších nemocí pacienta, se pak odvíjí výběr léčiv, jejich kombinace i dávkování. V každém případě platí, že čím dříve je léčba zahájena, tím rychleji obvykle pacient dosáhne kompenzovaného stavu nemoci, tedy stavu, kdy jsou jeho obtíže minimální nebo ideálně žádné.

Co považujete za největší úskalí z hlediska zahájení a udržení adekvátní léčby?
To nelze tak jednoduše říct. Opět je nutné přihlédnutí k tomu, co je pro konkrétního jedince adekvátní léčbou. U některých nemocných to jistě může být doba do stanovení diagnózy. U pacientů s vysokou aktivitou nemoci se však nemusí podařit stabilizovat onemocnění ani za pomocí nejmodernějších léčiv či jejich kombinací, a to ani při včasném zahájení léčby. Překážkou však jistě mohou být, zejména u velmi účinných moderních, avšak ekonomicky také velmi nákladných preparátů, administrativně a časově náročné procesy spojené se schvalováním jejich úhrady. To je ale na počátcích realita, která se týká většiny nových léčebných prostředků ve všech oborech medicíny. Nijak to však nesnižuje neustále narůstající šanci pacientů na dosažení remise nemoci.

(pok)