Představuji si člověka, že z plného zdraví, zničehonic ze dne na den, může trpět velmi závažnými příznaky myastenie. To je asi těžké přijmout?
To určitě ano, často to skutečně je bez souvislosti s nějakým jiným předchozím onemocněním, jak říkáte – z plného zdraví. Pacienti ne že mají tu slabost a unavitelnost jen v obličejových, hrdelních a očních svalech, ale může to postihovat i svaly končetin a trupu. Vždycky to ale koliduje s kvalitou života a s fyzickou zdatností, kterou dospělý člověk ve svých životních rolích potřebuje.
Podcast: O záludnostech myastenie
Poslechněte si celý rozhovor s MUDr. Janou Junkerovou
Jsou známé nějaké typické rizikové faktory, které mohou mít vliv na vznik myastenie?
Myastenie gravis patří do skupiny autoimunitních chorob a stejně jako onemocnění štítné žlázy, lupénka nebo celiakie je souhrou mnoha faktorů, které se během života nastřádaly, a není možné určit jeden jediný, který vedl ke vzniku choroby. Ale určitě jsou známy faktory, které mohou zhoršit její průběh. Tím nejdůležitějším faktorem ovlivňujícím průběh a mnohdy tím, co odhalí chorobu, je nadměrná svalová zátěž a překvapivě taky třeba vliv horkého prostředí. Myastenici se často rekrutují v letních měsících roku, během června, července a srpna, takže vliv mají zevní teploty v prostředí, ale i třeba vnitřní horkost, horečnatý stav. Všimnou si, že třeba nemohou stejně komfortně polykat horké nápoje tak jako chladné nebo horká jídla tak jako chladná. Prostě fyzikální faktor teplo tuto chorobu ovlivňuje a může lokálně vyřadit svaly z plné činnosti.
O myastenii je známo, že není vyléčitelná, ale je léčitelná. A v tom jistě v dnešní době pomáhá současná léčba – jak taková léčba vypadá?
Máme k dispozici medikamenty, které na přechodnou dobu, ale s rychlým nástupem účinku nakopnou slabé svaly k výkonu. To se pacientům velice líbí, na tři čtyři hodinky si takhle dokážou medikamentózně zlepšit svoji schopnost dívat se souosým pohledem, zvednou se jim víčka, můžou zřetelně mluvit, dobře polykat, … Tyto léky ale neovlivňují podstatu choroby. Tou podstatou je zvrácená autoimunitní reakce, konkrétně celá ta věc souvisí s brzlíkem, s takovým zvláštním orgánem za hrudní kostí, který má velice důležitou úlohu v dětství, do dospělého života už ale nepatří. Během dospívání má jeho funkce vyhasnout a brzlík se má strukturálně ztratit, „rozplynout se“. Bohužel u některých osob zůstává a v dospělosti produkuje právě ony patologické protilátky, které způsobují zvýšenou tendenci k únavě a svalové slabosti. Takže prvním léčebným opatřením, které zasahuje k podstatě této nemoci, je potlačit funkci brzlíku. K tomu u určitého typu myastenie slouží thymektomie, operativní odstranění brzlíku – ne ovšem u všech, jen v indikovaných případech. Nebo se snažíme medikamentózně potlačit onu zvrácenou imunitní reakci. Takže našimi prostředky jsou kortikoidy a imunosupresiva – jedná se o léky, které podchytí etiologii, podstatu myastenie gravis.
Jakou roli má v péči o myasteniky biologická léčba?
Jde o monoklonální protilátky… Tyto léky se používají v případě, že konvenčně používaná imunosupresiva a metody k ovlivnění imunity selžou nebo když je nejde použít pro výskyt nežádoucích příznaků. Účinnost moderních způsobů léčby monoklonálních protilátek je ve většině případů podložena klinickými studiemi, víme, že jsou bezpečné a že jsou účinné. Bohužel se jedná o tak drahou léčbu, že ji nemůžeme v začátku choroby použít plošně u každého pacienta.
Na základě čeho se lékaři rozhodují o odstranění brzlíku u daného pacienta? Jak často se myastenie druží s jinými nemocemi? Co je jeden z unikátů tohoto autoimunitního onemocnění? Poslechněte si celý rozhovor s MUDr. Janou Junkerovou i na našich podcastových platformách Spotify, Apple Podcasts a Google Podcasts.
O MYGRA-CZ
MYGRA-CZ, z.s. je nezávislý neziskový spolek pacientů s diagnostikovaným onemocněním myastenie gravis (MG), jejich rodinných příslušníků, odborníků se zaměřením na problematiku tohoto onemocnění a dobrovolných členů z řad široké veřejnosti. Vznikl v roce 2009 a zasazuje se o zvyšování povědomí o MG, pořádá setkání pacientů, vydává informační materiály o MG, provozuje poradnu. MYGRA-CZ je členem České asociace pro vzácná onemocnění (ČAVO), která sdružuje 43 pacientských organizací a bojuje za zlepšení péče o pacienty se vzácnými nemocemi, nejenom v oblasti léčby. Více na www.mygra.cz a www.vzacna-onemocneni.cz.
