Vše, co potřebujete vědět o léčbě myastenie, a báli jste se zeptat

Inhibitory acetylcholinesterázy

Acetylcholinesteráza je důležitý enzym v nervovém systému, který rozkládá acetylcholin na cholin a acetát. Tento proces ukončuje nervové signály a umožňuje svalům relaxovat. Při léčbě myastenie jsou léky, které blokují tento enzym, jednou z hlavních léčebných možností, protože zvyšují množství acetylcholinu na nervosvalových ploténkách a zlepšují tak svalovou stažitelnost a sílu.

Je důležité vědět, že tyto léky myastenii nevyléčí, pouze dočasně zmírní její příznaky a jsou vhodné pro lehčí formy nemoci. Mezi jejich vedlejší účinky patří svalové křeče, průjem, nadměrné slinění, zvýšené slzení a zahlenění. Předávkování může vést k tzv. cholinergní krizi.

Imunosupresiva

Imunosupresiva jsou léky, které potlačují nežádoucí imunitní reakci těla – snižují produkci protilátek, které blokují acetylcholinové receptory na nervosvalových spojeních. Díky tomu se zlepšuje přenos nervových signálů a zvyšuje se svalová síla.

Kortikosteroidy

Steroidy se obvykle používají v momentě, kdy ke zlepšení stavu nestačí léčba inhibitory acetylcholinesterázy. Snižují zánětlivou aktivitu a tvorbu vlastních protilátek, ale zároveň ovlivňují hladiny hormonů, proto je důležité začínat i končit léčbu postupně. Přestože jsou jako modulátory imunitního systému velmi účinné, mají řadu nežádoucích účinků, jako je například osteoporóza, zlomeniny, tvorba žaludečních vředů, zvýšení cholesterolu nebo vyšší náchylnost k infekcím. 

Nesteroidní imunosupresiva

Aby se nežádoucím účinkům steroidů co nejvíce předcházelo, je vhodné je kombinovat i s dalšími léčivy nesteroidního charakteru, které dokážou modulovat imunitní odpověď. Účinek nesteroidních imunosupresiv však může nastoupit až po delší době jejich užívání a nastavit správné dávkování může být někdy obtížnější. 

Imunomodulační substituční léčba

Imunomodulační substituční léčba myastenie gravis zahrnuje dvě hlavní metody: nitrožilní podávání imunoglobulinů (IVIG) a plazmaferézu. IVIG jsou vysoce čištěné protilátky získané z plazmy zdravých dárců a plazmaferéza je procedura, při které se plazma nemocného vyměňuje za náhradní plazmu nebo albumin.

Obě tyto metody snižují množství cirkulujících protilátek a modulují imunitní odpověď. Používají se při naléhavých situacích, například během myastenické krize. I když obě metody poskytují rychlou úlevu, účinek je dočasný, a proto se často kombinují s dlouhodobými léčebnými postupy.

Biologická léčba

Biologická léčba myastenie gravis představuje moderní přístup k léčbě tohoto onemocnění, protože využívá účinné látky, které cíleně zasahují do funkce imunitního systému a brání mu útočit na vlastní nervosvalová spojení. Tyto léky se podávají nitrožilně. Díky svému cílenému přístupu má biologická léčba ohromný potenciál. I nové léky, jež se vyvíjejí, jsou často biologického charakteru, což přináší nové možnosti a naději pro pacienty, u kterých nejsou jiné metody léčby dostatečně účinné.

Chirurgická léčba 

U některých pacientů s myastenií gravis se doporučuje chirurgické odstranění brzlíku, což se nazývá thymektomie. Brzlík je umístěn za hrudní kostí a má klíčovou roli v rozvoji imunitního systému v mládí. U pacientů s myastenií však tento orgán nefunguje správně. Thymektomie se obvykle zvažuje, pokud je brzlík patologicky změněný, zvětšený nebo obsahuje nádor, známý jako thymom, který s touto nemocí často souvisí. Chirurgický zákrok se často provádí u mladších pacientů (do 55–60 let věku), kteří trpí středně těžkou až vážnou formou generalizované myastenie gravis.

Zdroje:

https://www.myastheniagravis.cz/lecba

https://ucbcares.cz/pacienti/myasthenia-gravis/cs/content/1739645867/lecba

https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis#toc-how-is-myasthenia-gravis-diagnosed-and-treated- 

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38321574/