Co je to hidradenitis suppurativa? Jaké má onemocnění typické projevy?
Hidradenitis suppurativa (HS) je chronické recidivující zánětlivé bolestivé onemocnění, které většinou postihuje mladé aktivní jedince ve druhé až třetí dekádě života. Prevalence se odhaduje mezi 1 % až 4 % s mírnou převahou u žen. V klinickém obrazu převažují recidivující zánětlivé noduly (hrboly), abscesy a secernující tunely/píštěle, které jsou doprovázené jizvením. Projevy se vyskytují v místech, kde jsou přítomné apokrinní (velké potní) žlázy, tedy podpaží, třísla, hýždě, kolem konečníku. U žen mohou být projevy pod prsy a mezi nimi.
Jak hidradenitida ovlivňuje život pacientů?
Hiradenris suppurativa výrazně negativně ovlivňuje kvalitu života pacientů, a to po stránce fyzické (bolest, sekrece, omezení pohybu, zápach), psychosociální (deprese, stud, izolace) i ekonomické (pracovní neschopnost, nezaměstnanost). Pacienti se často izolují od společnosti, nemohou vykonávat řadu aktivit, například plavání a další. Onemocnění pacienty zatěžuje i finančně, protože si kupují například obvazový materiál.
Co je příčinou hidradenitidy?
Hiradenitida má několik příčin. Na vzniku onemocnění se podílí asi ve 40 % dědičnost, kdy pacienti mají pozitivní rodinnou anamnézu. U řady pacientů dochází po primárním zevním stimulu (například stres, infekce a další) k primárnímu uzávěru vlasového folikulu a nejprve se vytvoří cysta. Prasknutí folikulu navodí lokální imunitní reakci, která vede k tvorbě místního zánětu, zánětlivých projevů (abscesů, secernujících píštělí), které se následně jizví. Během tvorby zánětlivých projevů hraji roli také imunitní dysbalance, protože v zánětlivých projevech i jejich okolí byla prokázána vysoká koncentrace prozánětlivých působků. Mezi vyvolávající a také zhoršující faktory patří kouření a obezita.
Jak se správně postupuje při diagnostice?
Nemáme k dispozici žádnou specifickou laboratorní metodu pro stanovení přesné diagnózy. Diagnózu HS stanovíme při splnění všech tři kritérií, kterými jsou:
- typické klinické projevy (hluboce lokalizované zánětlivé hrboly, abscesy, píštěle, jizvení);
- typická lokalizace (postižení nejméně dvou typických lokalit);
- typický průběh – chronický průběh s recidivami (nejméně dvě recidivy v průběhu šesti měsíců).
Jaká jsou největší úskalí diagnostiky?
Největším úskalím péče o pacienty s HS je dlouhá doba od počátku projevů ke stanovení přesné diagnózy a zahájení účinné léčby. Pacienti se pohybují mezi lékaři a hledají pomoc u různých odborností (praktický lékař, chirurg, gynekolog, urolog a další). Většinou dochází k ošetření jednotlivých projevů a krátkodobé léčbě antibiotiky. Než se pacient s hidradenitidou dostane k účinné protizánětlivé léčbě, trvá to průměrně pět až sedm let. V této době již může být promeškáno „okno příležitosti“, kdy lze účinnou léčbou zabránit trvalému poškození postižených oblastí. Proto je velmi důležité zahájit protizánětlivou léčbu včas.
Jak lze příliš dlouhou cestu za diagnózou zkrátit?
Zkrátit dlouhou cestu pacienta za správnou diagnózou a účinnou léčbou je možné informováním a edukací odborné i laické veřejnosti. K dispozici je webová stránka www.hidradenitis.cz, kde mohou získat řadu užitečných informací jak pacienti, tak odborná veřejnost.
Co pro to může udělat pacient, případně jeho okolí?
Mezi vyvolávající a zhoršující faktory patří kouření a obezita, proto by pacienti měli přestat kouřit a snažit se zhubnout. Pokud to sami nezvládnou, není na škodu obrátit se na odborníky v obezitologických poradnách, případně poradnách pro odvykání kouření. V současné době jsou k dispozici i léky na podporu hubnutí, které pacientům pomohou hmotnost snížit. V případě depresí doprovázejících onemocnění je vhodné se obrátit na psychoterapeuty, případně vyhledat odbornou psychiatrickou pomoc. Okolí pacientů by mělo sledovat, zda pacient není depresivní, smutný, a pokud se objeví příznaky deprese – ztráta zájmu o běžné aktivity nebo koníčky, smutek, nechuť vykonávat běžné aktivity –, měli by se obrátit primárně na praktického lékaře nebo na dermatovenerology, kteří se zabývají léčbou hidradenitidy.
Jaké jsou současné léčebné možnosti hidradenitidy?
Pro zvolení správného léčebného postupu je důležité určení závažnosti a aktivity onemocnění. Pro běžnou praxi nám stačí Hurleyho klasifikace, která stanovuje tři stupně. Je jednoduchá a rychlá, proto se využívá i k hodnocení léčebné odpovědi. První stadium odpovídá lehké formě onemocnění, která postihuje asi 68 % pacientů. Klinicky na kůži nacházíme jeden a více abscesů, ale nedochází k jizvení a vzniku píštělí. Druhé stadium charakterizuje středně těžké onemocnění, kterým trpí asi 28 % pacientů. Zasahuje již větší oblasti kůže, projevuje se recidivujícími abscesy, píštělemi a jizvením. Třetí stadium – těžká forma HS – difúzně postihuje celou oblast s mnohočetnými abscesy, píštělemi a jizvením.
Při léčbě HS využíváme jednak metody farmakologické, které ovlivňují zánětlivou složku, ale nezastupitelné jsou i chirurgické postupy. Léčba vychází z tíže onemocnění, kdy u lehkých forem používáme lokální antibiotika. Při zhoršení onemocnění a u závažnějších forem podáváme celkově antibiotika, u kterých využíváme protizánětlivé, nikoliv antibakteriální vlastnosti. Celková doba podávání antibiotik je 12 týdnů. Při selhání nebo intoleranci systémové antibiotické léčby se zahajuje léčba biologická, která se podává dlouhodobě. Jako akutní intervenci je možné aplikovat intralezionálně kortikosteroidy. Chirurgické postupy zahrnují incizi a následnou drenáž abscesu. Provádí se jako akutní zákrok, ale často dochází k recidivám projevů. Dále je možné provést deroofing, což je zákrok, při kterém je snesená horní část tunelů (střecha) a všechny sinusové trakty jsou široce otevřené, vyčištěné a ponechané k hojení per secundam. Tento zákrok má malé procento recidiv. Mezi větší chirurgické zákroky patří široká elize postižené oblasti s následnou rekonstrukcí postižené oblasti lalokovou plastikou nebo kožními štěpy. Ošetření jednotlivých lokalit je možné také CO2 nebo pevnolátkové lasery s yttriovo-hlinitým granátem dopovaný neodymem (Nd:YAG).
Jak bývá léčba úspěšná? Dá se hidradenitis suppurativa vyléčit?
Hiradenris suppurativa nelze vyléčit, ale lze ji úspěšně dlouhodobě léčit a dostat onemocnění pod kontrolu, podobně jako jiná chronická onemocnění, například diabetes mellitus. Léčba je vždy dlouhodobá. Biologická léčba HS zvýšila úspěšnost léčby tohoto chronického onemocnění a vedla k výrazné redukci, případně kompletnímu zhojení zánětlivých projevů u řady pacientů. Musí se podávat dlouhodobě a pacienti jsou pravidelně sledováni.
Proč má smysl trnitou cestu za diagnózou hidradenitidy absolvovat?
Protože léčba, která vede ke snížení tvorby zánětlivých projevů a zmírnění sekrece, současně snižuje systémový zánět a riziko možných komplikací. Lékaři v centrech biologické léčby jsou schopni pacienty s HS efektivně léčit a terapii řídit tak, aby z ní nemocní profitovali. Čím dříve se pacient dostane k efektivní léčbě, tím větší je její úspěšnost.
