Existuje léčba hypertrofické obstrukční kardiomyopatie, která netlumí jen příznaky onemocnění?

Dříve se na obstrukční HCM pohlíželo jako na relativně vzácné velmi nebezpečné onemocnění srdce, dnes je zřejmé, že se jedná o poměrně častou srdeční chorobu s výskytem zhruba jeden případ na 500 lidí. Svalové vlákno srdečního svalu je tvořeno kontraktilními bílkovinami – aktinem a myozinem. Tyto bílkoviny se samy o sobě nestahují, pouze se do sebe navzájem zasouvají. A právě v genech pro bílkoviny aktinu a myozinu vznikají mutace, které stojí za vznikem nemoci. Mutace vedou ke zbytnění srdeční svaloviny, především v oblasti levé komory a mezikomorové přepážky. Takto zbytnělé srdce je sice schopné se stahovat a vypuzovat krev do oběhu, nicméně vzhledem k tloušťce svaloviny jsou srdeční dutiny malé, špatně se plní krví a při srdečním stahu může být objem vypuzené krve ze srdeční komory do aorty značně omezen. 

Když obstrukční HCM neprovází obtíže

Škála potíží u obstrukční HCM může být velmi rozmanitá. Část pacientů může zaznamenat problémy jen při zvýšené námaze, jiní jsou zcela bez obtíží. Prvním projevem však může být také náhlé úmrtí. Léčba a další péče o pacienta se tak odvíjí od tíže obtíží.

• U bezpříznakových jedinců jsou doporučovány pravidelné kontroly u lékaře. Velice důležité je dodržování zásad zdravého životního stylu, který zahrnuje zdravou stravu, pravidelný nenáročný pohyb, omezení intenzivního cvičení, kvalitní spánek, absenci nikotinu a udržování normální tělesné hmotnosti.
• V případě, že dotyčný trpí přidruženými onemocněními, kterými jsou například cukrovka či vysoký krevní tlak, je důležitá jejich důsledná kontrola a léčba.

Na zbytnělé srdce s příznaky přes příčinu zbytnění – mutace v bílkovinách jeho svaloviny

U pacientů, kteří mají příznaky onemocnění, je kladen důraz na jejich zvládání pomocí léčby. Léky používané v léčbě obstrukční HCM potlačují příznaky onemocnění tak, že kontrolují tepovou frekvenci, upravují srdeční rytmus a chrání srdce před dalším poškozením. Jedná se tedy o léčbu tzv. symptomatickou. K těmto účelům jsou využívány především betablokátory, blokátory kalciových kanálů či diuretika. Své místo v léčbě mají také chirurgické metody, které vedou ke ztenčení zbytnělé svalové hmoty. U části pacientů, kteří jsou ve vysokém riziku náhlého srdečního úmrtí, je stále namístě zvážit zavedení kardioverteru-defibrilátoru. V roce 2023 pak byl v Evropské unii registrován nový lék, který je zaměřen na samotnou příčinu nemoci.

Pacienti s obstrukční HCM mají v dnešní době velice dobrou prognózu a většina z nich žije normální životem bez významných omezení. Náhlým úmrtím je podle dostupných studií zatíženo pouze 1 % pacientů. Nové léčebné možnosti dávají navíc nemocným naději na další zkvalitnění jejich života.

(mraf)

CV-CZ-2400002

Zdroje:

https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy

https://4hcm.org/myosin-inhibitors/

https://www.tribune.cz/archiv/kardiomyopatie-a-genetika/

https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2023/02/03.pdf

Výše uvedený obsah článku je schválený klientem. Vše ostatní na této stránce není součástí klientského obsahu.